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　　丛集性头痛（CH）是原发性头痛的一种，男女患病比约为9︰1，人群中的患病率为0.1%~0.4%，多于20~40岁起病。该病病程分为发作期和缓解期。发作呈丛集性，即头痛多于每天相对固定的时刻发作，且持续时间长短相似；发作时主要表现为一侧眶后部、颞部、额部等区域剧痛，伴同侧球结膜充血、流泪和鼻塞等自主神经症状。本病特有的头痛形式、周期性及自主神经表现均有别于其他形式的头痛。

　　分型和诊断

　　典型病例

　　患者男性，35岁，患发作性头痛病6年，约1~2年发作1次，常在春天发病，发作期约4周。本次头痛已10天，为左眼周围和左侧前额针刺样剧痛，伴结膜充血、左眼流泪、流涕。每次发作持续约45 min。头痛发作时不能静卧，患者不停踱步，有时甚至重击头部。典型头痛每天出现两次，一次在下午，另一次约在凌晨两点，可从睡眠中疼醒。

　　诊断 丛集性头痛。

　　治疗 每天给予缓释维拉帕米240 mg口服，以预防头痛；泼尼松口服，剂量递减。面罩吸氧15 min后头痛缓解。经上述治疗，患者2周内头痛完全消失。

　　丛集性头痛是一种原发性头痛，由三叉神经血管痛觉传导通路和脑反射自主神经激活引起。本病未被普遍视为一种遗传性疾病，但有研究显示，有7%的丛集性头痛患者有家族发病史。此病仅可依据临床症状诊断，其分型与诊断标准见表。

　　临床表现 患者表现为急性起病的单侧头痛，10~15 min达高峰，按发作频率由高到低常见疼痛部位依次为眼眶、眶后、颞侧、眶上和眶下，疼痛持续15~180 min，从每隔1天发作1次至每天发作8次。头痛为钻痛或撕裂样痛，非常剧烈，难以忍受。

　　发作中可见同侧颈交感神经麻痹综合征（即Horner综合征，轻度上睑下垂和瞳孔缩小）、结膜充血、流泪、鼻塞。发作间期偶有头痛同侧持久的或持续数小时的部分Horner综合征。

　　在发作期，患者烦躁易怒，不停踱步或保持坐位以最大程度缓解疼痛。

　　辅助检查 头颈部影像学检查结果正常。

　　虽丛集性头痛患者很少伴有脑部结构异常，但仍推荐对其进行神经影像学检查，特别是头颅磁共振成像（MRI）或增强CT检查，以与其他疾病引起的头痛鉴别。其主要与偏头痛和三叉神经痛鉴别。

　　治疗

　　急性发作时的药物治疗

　　丛集性头痛急性发作时的最有效的治疗是吸氧和皮下使用舒马普坦。

　　氧疗 头痛开始时面罩吸氧，氧流量为7 L/min，共10 min。

　　5羟色氨受体激动剂 在曲普坦类药物中，最有效的是舒马普坦皮下注射剂，其次为舒马普坦鼻喷剂，舒马普坦片剂无效。皮下注射舒马普坦6 mg可在5 min内起效，15 min内头痛缓解，且耐受性好。鼻腔喷雾舒马普坦20 mg缓解头痛的效果虽不如皮下注射疗效好，但其易携带。

　　其他 还可使用麦角碱类药物或表面局部麻醉治疗。

　　预防性药物治疗

　　预防性药物治疗的原则为：在丛集期早期即开始坚持每日用药，直至患者头痛消失至少2周后，逐渐减量直至治疗结束，在下一个丛集期重新开始给药。

　　发作性丛集性头痛 此型的首选预防方案是麦角胺1 mg，2次/日，其次为维拉帕米360~480 mg/d。较顽固的患者，特别是年轻患者，推荐联合应用麦角胺和维拉帕米；也可用美西麦角2 mg，3~4次/日。美西麦角不可与麦角胺联用。短期使用糖皮质激素可打断发作周期。

　　慢性丛集性头痛 其首选预防方案是维拉帕米联合锂盐。症状顽固者可用麦角胺、维拉帕米及锂盐三联治疗，或美西麦角、维拉帕米及锂盐三联治疗。若仍无效，最后可用丙戊酸盐。

　　神经阻滞及手术治疗

　　枕神经阻滞可使头痛缓解5~73 天。蝶腭神经节阻滞能使其暂时缓解数天，但复发率高。

　　对于慢性顽固性丛集性头痛，采用经皮射频三叉神经根切断术治疗疗效显著。