原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）较少见，但近年来发病率逐年上升，因病变部位特殊，诊断困难，容易误诊，疗效较差，患者预后不良。本文将通过一例典型的病例介绍，对PCNSL的临床特点和诊治要点进行阐述。

　　病例简介

　　患者，男，37岁，主因“头晕，头痛，走路不稳4个月，失明失聪1个月”入院。

　　患者4个月前无明显诱因出现头晕，间断头痛，颞部为主，逐渐加重，并出现走路不稳、耳鸣、右耳听力下降。1个月前右眼失明，右耳失聪，左耳听力明显下降，颜面麻木，遂来我院就诊。

　　体格检查

　　神清，语利，浅表淋巴结未触及，双肺未闻及音，心率60次/分，律齐，腹软，肝脾肋下未触及，双下肢不肿。神经专科查体示右眼颞下视野缺损, 右侧瞳孔直径5 mm，右侧直接、间接对光反射迟钝，右眼眼动受限，双耳粗测听力下降，右耳听力为0，伸舌居中。四肢肌力、肌张力正常，右侧面部针刺觉减退，双侧巴氏征阴性，步态蹒跚。

　　影像学检查

　　CT示右颞皮层、右侧环池内密度增高（图1）；磁共振成像（MRI）示右颞、双侧桥臂可见片状稍长T1、长T2信号影，累及脑干，L1~5椎体水平圆锥可见片状长T2异常信号影（图2），注药后右颞、双侧桥臂、双侧内听道内、第四脑室出口可见片状强化影，边界模糊，脑干表面可见线样强化影，L1~5椎体水平椎管内可见片状强化影；正电子发射体层摄影（PET-CT）示右侧顶叶、双侧颞叶、大脑脚、垂体、小脑见多发片状及结节状高密度区，放射性浓聚明显，腰3~4段水平脊位见放射性浓聚（图3）。

　　初步诊断

　　颅内多发性占位，性质待查，中枢神经系统淋巴瘤?

　　确诊检查

　　颅内占位通常需要手术或立体定向活检取得病理学证据，再确定诊断，指导下一步治疗。由于该患者一般情况较差，无法耐受神经外科手术及立体定向活检，不能确诊，对家属及医生来说，贸然化疗风险过大。如何进行下一步诊疗成为摆在医生面前的难题，我们决定先行脑脊液细胞学及免疫分型检查，以最大限度减少损伤，降低风险。

　　脑脊液涂片见恶性淋巴细胞，免疫组化见大量白细胞，淋巴细胞比例99%，单核细胞比例1%，肿瘤细胞阳性。激活淋巴细胞、激活单核细胞、浆细胞均为阴性。免疫组化示CD20++、CD79a++、CD4-、Ki67阳性比例大于50%。符合B细胞型淋巴瘤诊断，免疫分型支持弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。另外，未发现其他部位淋巴瘤证据。

　　确诊为“原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）”。

　　治疗

　　经大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX，3.5 g/m2）化疗2个疗程及多次MTX及阿糖胞苷（Ara-C）鞘内注射治疗，患者听力及视力基本恢复，脑脊液细胞涂片及免疫分型未见淋巴瘤细胞，MRI检查颅内占位明显缩小（图4）。

　　PCNSL的临床表现与诊断

　　PCNSL是指发生于脑、脊髓、眼或软脑膜的高度恶性淋巴瘤，约95%为成熟的非霍奇金B细胞淋巴瘤。流行病学数据显示，近年来PCNSL的发病率明显上升，而发病率的增长并不能完全归因于诊断技术的发展及人群平均寿命的延长，可能是病例数真正增多所致。PCNSL经治疗后完全缓解（CR）率和长期生存率均较低、预后欠佳。为了提高PCNSL的诊治水平，近年来对其临床特征、影像学表现、组织病理、免疫表型、分子标志及治疗等诸多方面的研究均有很大进展。

　　临床特征

　　PCNSL占脑肿瘤的3%，好发于50~70岁，起病较快，起病至就诊时间多在3个月以内。PCNSL主要表现为精神状态的改变，颅内压增高如头痛、恶心呕吐及视乳头水肿以及局部压迫症状，包括癫痫、记忆力减退、行走不稳、视物模糊、视野障碍、言语模糊及轻偏瘫。除了脑部受累，还有10%~20%患者眼部受累，表现为视物模糊或诉有“漂浮物”。

　　影像学表现

　　MRI 病变特点为T1WI呈等或稍低信号，T2WI 呈稍低、等或高信号，病变局限，边缘不规则，90%病变周围伴有不同程度的水肿，增强后肿瘤明显均匀一致增强是本病的特点，这是因为血脑屏障的破坏使对比剂渗透到细胞外间隙所致。

　　60%~70%患者的肿瘤为单发病灶，80%~90%患者的病灶位于幕上。免疫缺陷患者的表现与免疫功能正常患者有所不同，前者MRI可见多发病灶呈环状强化，且几乎均伴有多系统损害。

　　灌注加权成像（PWI） PWI可准确反映肿瘤血管生成的程度。淋巴瘤是一类缺乏血管的肿瘤，故PWI特征性的表现为肿瘤对比增强明显，但血流灌注量却不明显增加，而通透性明显增加，可与高级别神经上皮肿瘤相鉴别。

　　弥散加权成像（DWI）和表观弥散系数（ADC） DWI和ADC受肿瘤细胞特性影响，如核浆比大及肿瘤细胞密集、细胞外间隙小等原因使弥散减少，DWI呈高信号影，ADC为等信号或低信号。PCNSL的ADC值低于高级别神经胶质肿瘤。

[未完待续，接《原发性中枢神经系统淋巴瘤1例2》]