江阴确诊1例罕见POEMS综合征病例
作者：通讯员倪中建 张祥 驻地记者程守勤 来源：中国医学论坛报 日期：2013-03-21
导读
男性患者今年56岁，患有原发性肾上腺皮质功能减退症半年，2次出现言语不清伴左侧肢体无力，再次入院检查发现，右侧额叶及颞叶片状急性梗死,确定为POEMS综合征。
日前，江苏省江阴市人民医院确诊1例以多次急性缺血性脑卒中为主要表现的POEMS综合征病例。经查阅文献，此类病例国内迄今未见报道。
据介绍，该男性患者今年56岁，患有原发性肾上腺皮质功能减退症半年，2012年5月因言语不清1周入院，头颅磁共振（MRI）检查明确诊断为脑梗塞，给予扩容、抗血小板聚集、药物保护血管及激素替代等治疗，症状缓解出院。数月后又2次出现言语不清伴左侧肢体无力，再次入院检查发现，右侧额叶及颞叶片状急性梗死，头颈CT血管造影（CTA）检查提示，右侧颈内动脉、大脑中动脉M1段狭窄，右侧大脑中动脉闭塞；B超检查提示，肝脾肿大，心包、胸腔、腹腔、盆腔积液。患者全身浮肿，低蛋白血症，甲状腺功能减退，全身皮肤色素沉着，唇部、肘部、手指关节处尤为明显，手指指甲苍白，四肢中度凹陷性浮肿，左侧中枢性面舌瘫，四肢痛觉减退。
该院神经内科、内分泌科、血液科专家仔细分析病情和查阅文献，结合骨穿、肌电图、免疫球蛋白检查结果，很快排除了其他疾病，最后确定为POEMS综合征。
该院神经内科副主任朱祖福副教授介绍，POEMS综合征是一种病因未明的伴有神经、内分泌、血液、消化、皮肤和肾脏等多系统损害的综合征，为非常少见的与浆细胞瘤或浆细胞增生有关的疾病。该病发病率低，极易漏诊误诊，死亡率高，往往死于多系统衰竭。该病合并脑梗塞鲜见，而以多次急性缺血性脑卒中为主要表现。
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