江阴确诊一例极罕见PEMOS综合征病例
作者：通讯员倪中建 张 祥 记者程守勤 来源： 日期：2013-03-05
导读
日前，江苏省江阴市人民医院确诊一例以多次急性缺血性脑卒中为主要表现的PEMOS综合征病例。经查阅文献，此类病例国内迄今未见报道。
日前，江苏省江阴市人民医院确诊一例以多次急性缺血性脑卒中为主要表现的PEMOS综合征病例。经查阅文献，此类病例国内迄今未见报道。
据介绍，该男性患者今年56岁，患有原发性肾上腺皮质功能减退症半年，2012年5月因言语不清一周入院，头颅MRI检查明确诊断为脑梗死，给予扩容、抗血小板聚集、药物保护血管及激素替代等治疗，症状缓解出院。数月后又两次出现言语不清伴左侧肢体无力，再次入院检查发现，右侧额叶及颞叶片状急性梗死，头颈CTA检查提示右侧颈内动脉、大脑中动脉M1段狭窄，右侧大脑中动脉闭塞，B超检查提示肝脾肿大，心包、胸腔、腹腔、盆腔积液。患者全身浮肿，低蛋白血症，甲状腺功能减退，全身皮肤色素沉着，唇部、肘部、手指关节处尤为明显，手指指甲苍白，四肢中度凹陷性浮肿，左侧中枢性面舌瘫，四肢痛觉减退。该院神经内科、内分泌科、血液科专家仔细分析病情和查阅文献，结合骨穿、肌电图、免疫球蛋白检查结果，很快排除其他疾病，最后确定为PEOMS综合征。
该院神经内科副主任朱祖福副教授介绍，POEMS综合征是一种病因未明的伴有神经、内分泌、血液、消化、皮肤和肾脏等多系统损害的综合征，为非常少见的与浆细胞瘤或浆细胞增生有关的疾病，发病率低，极易漏诊误诊，死亡率高，往往死于多系统衰竭，该病合并脑梗死鲜见，而以多次急性缺血性脑卒中为主要表现的PEMOS综合征，国内迄今未见报道。目前，该病在医学界尚无标准的治疗方案。
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