进行性核上性麻痹-帕金森病(PSP-P)和帕金森病(PD)之间的临床鉴别诊断可能具有挑战性,特别是在疾病发生后的头几年。PSP-P患者的临床表现主要是帕金森症,可以是不对称的,对左旋多巴有反应,与PD非常相似。PSP的唯一临床表现是眼球运动功能障碍,但核上垂直凝视麻痹可能在发病后19年才出现,因此诊断有时很困难。
进行性核上性麻痹-帕金森病(PSP-P)和帕金森病(PD)之间的临床鉴别诊断可能具有挑战性,特别是在疾病发生后的头几年。PSP-P患者的临床表现主要是帕金森症,可以是不对称的,对左旋多巴有反应,与PD非常相似。PSP的唯一临床表现是眼球运动功能障碍,但核上垂直凝视麻痹可能在发病后19年才出现,因此诊断有时很困难。
迄今为止,一些影像学生物标志物已被证明有助于区分PSP和PD,而磁共振帕金森指数(MRPI)是最强大和最有力的标志之一。然而,这些影像学生物标志物大部分对PSP-理查德森综合征(PSP-RS)的诊断准确性很高,但未能准确区分PSP-P和PD患者,可能是因为这种较轻的PSP亚型的脑萎缩程度较低。
最近开发了新版本的MRPI(称为MRPI 2.0),以克服这一局限。除了MRPI测量的脑干结构(中脑、脑桥、小脑中段和上段)外,MRPI 2.0.还包括测量第三脑室(3 V)的宽度,这种脑结构在PSP患者中普遍增大,但在PD患者中却不存在。
初步结果显示,MRPI 2.0.能准确区分PSP-P患者和PD患者,但这一发现在最近的单中心研究中没有得到证实,该生物标志物区分PSP-P和PD的准确性较低,可能是由于手工测量的变异性和样本量小,因此提示需要自动计算MRPI 2.0.,并在较大的国际队列中进行验证性研究。
藉此,意大利University Magna Graecia的Andrea Quattrone等人,开发一种全自动的算法来计算MRPI 2.0.,并验证自动MRPI 2.0.在区分PSP-P患者和PD患者以及来自不同地区的两个大型独立队列中的表现。
他们招募了676名参与者:中心的训练队列(n = 346;43名PSP-P,194名PD,109名对照组)和一个国际研究小组的独立测试队列(n = 330;62名PSP-P,171名PD,97名对照组)。并开发了一种新的内部算法,用于MRPI 2.0的计算,并使用ROC曲线评估其在区分PSP-P和PD以及两个队列的对照受试者方面的表现。
他们发现:自动MRPI 2.0在区分PSP-P患者和PD患者以及对照组患者方面表现出色(ROC面积[AUC]=0.93[95%置信区间,0. 89-0.98]和AUC=0.97[0.93-1.00])和国际测试队列(PSP-P与PD相比,AUC=0.92[0.87-0.97];
PSP-P与对照组相比,AUC=0.94[0.90-0.98]),表明结果具有普适性。自动MRPI 2.0也能准确区分PSP-P和PD的早期疾病(AUC = 0.91 [0.84-0.97])。自动和手动MRPI 2.0值之间有很强的相关性(r = 0.91,P < 0.001)。
该研究的重要意义在于提供了一个自动化的、经过验证的、可推广的磁共振生物标志物来区分PSP-P和PD。使用MRPI 2.0自动算法而不是人工测量,对不同中心的PSP-P患者的测量标准化很重要,对多中心研究和涉及不同地域患者的临床试验有积极影响。
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