一、临床定义

        梅尼埃病是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。

        梅尼埃病的认识历程

        1830年，法国解剖学家Flourens首次提出半规管与人体平衡之间存在紧密联系，但并未引发关注。1861年，法国医生Meniere详述了十三年来积累的同类病例，该病具有眩晕、听力下降和耳鸣三种临床症状，可能与内耳出血有关，从此把眩晕探索正式与内耳关联起来。

        1867年，耳科学之父匈牙利医生Politzer首次用梅尼埃姓氏冠名该病，沿用至今。1914年，Politzer得意门生Barany因前庭领域的出色成就获得诺贝尔奖，梅尼埃病的研究也因此有了突飞猛进的发展。1926年，法国医生Portmann首次成功对梅尼埃病患者实施了内淋巴囊减压术，开创了外科治疗眩晕的先河。到了1938年，Hallpike医生首次报道了梅尼埃病患者内淋巴积水这一病理特征，这一发现被全世界广泛接受并沿用至今。梅尼埃病的病因和机理目前仍然存在诸多未知和争议，也激励着我们不断探索。

        二、病因与发病机制

        梅尼埃病病因不明，可能与内淋巴产生和吸收失衡有关。目前公认的发病机制主要有内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说、免疫反应学说、内耳缺血学说等。通常认为梅尼埃病的发病有多种因素参与，其诱因包括劳累、精神紧张及情绪波动、睡眠障碍、不良生活事件、天气或季节变化等。

        三、临床表现

        梅尼埃病是发作性眩晕疾病，分为发作期和间歇期。

        (一)、眩晕

        发作性眩晕多持续20min至12h，常伴有恶心、呕吐等自主神经功能紊乱和走路不稳等平衡功能障碍，无意识丧失;间歇期无眩晕发作，但可伴有平衡功能障碍。双侧梅尼埃病患者可表现为头晕、不稳感、摇晃感或振动幻视。

        (二)、听力下降

        一般为波动性感音神经性听力下降，早期多以低中频为主，间歇期听力可恢复正常。随着病情进展，听力损失逐渐加重，间歇期听力无法恢复至正常或发病前水平。多数患者可出现听觉重振现象。

        (三)、耳鸣及耳闷胀感

        发作期常伴有耳鸣和(或)耳闷胀感。疾病早期间歇期可无耳鸣和(或)耳闷胀感，随着病情发展，耳鸣和(或)耳闷胀感可持续存在。

        四、诊断

        (一)、确定诊断梅尼埃病，必须同时满足以下四条：

        1、两次或两次以上的自发性眩晕发作，持续20分钟至12小时;

        2、患耳至少一次眩晕发作前或发作中或发作后听力学检查发现波动性的低到中频感音神经性听力损失。

        3、患耳波动性耳部症状(听力损失、耳鸣，耳胀满感)。

        4、排除其它疾患。如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等;此外，还需要排除继发性膜迷路积水。

        临床分期

        根据患者最近6个月内间歇期听力最差时0.5、1.0及2.0 kHz纯音的平均听阈进行分期。梅尼埃病的临床分期与治疗方法的选择及预后判断有关。双侧梅尼埃病，需分别确定两侧的临床分期。

        一期：平均听阈≤25 dBHL;

        二期：平均听阈为26～40 dBHL;

        三期：平均听阈为41～70 dBHL;

        四期：平均听阈>70 dBHL。

        注：(1)梅尼埃病的诊断和鉴别诊断必须依据完整详实的病史调查和必要的听平衡功能检查、影像学检查等;(2)如梅尼埃病患者合并其他不同类型的眩晕疾病，则需分别做出多个眩晕疾病的诊断;(3)部分患者的耳蜗症状和前庭症状不是同时出现，中间有可能间隔数月至数年。

        (二)、可疑诊断梅尼埃病，必须同时满足以下三条：

        1、至少两次眩晕或头晕发作，持续20分钟至24小时;

        2、患耳波动性耳部症状(听力损失、耳鸣，耳胀满感)。

        3、排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等;此外，还需要排除继发性膜迷路积水。

        从以上标准可以看出，梅尼埃病的诊断主要依靠患者的症状和听力学检查，属于临床诊断。因此，患者的症状描述对于诊断疾病非常重要，梅尼埃病的眩晕一定是患者感到周边物体在旋转或者飘动，如果仅为头脑昏沉或者视物不清或者头重脚轻，不是梅尼埃病。前庭性偏头痛在临床症状上与梅尼埃病常常有重叠之处，导致诊断困难。但总体来说，只要在听力图上有特征性的听力下降，即使患者同时合并偏头痛症状，也应诊断梅尼埃病。

        梅尼埃病治疗的目标是预防眩晕发作或者是降低眩晕的程度和发作频率。此外，尽可能地缓解或预防听力下降、耳鸣、耳胀满感，提升患者生活质量。

        变态反应或过敏，在大约30%的梅尼埃病患者中与其症状发作有关。诱发因素主要包括饮食中摄入过多的钠(含钠食物包括食盐、生抽、老抽、酱油、鸡精、味精等)、咖啡因、过敏原以及压力。美国心脏协会推荐大多数成人每天摄入不超过2300mg的钠，最好不超过1500mg钠。

        眩晕急性发作期可以使用前庭抑制剂控制症状，急性期不能行前庭康复治疗。

        眩晕缓解期可以应用利尿剂、倍他司汀，可以行鼓室内激素灌注，可以行前庭康复治疗。

        五、检查

        (一)、基本检查

        包括耳镜检查、纯音测听和声导抗检查。

        (二)、根据情况可以选择的检查项目

        1、听力学检查：

        包括脱水剂试验、耳蜗电图、耳声发射(OAE)、听觉脑干反应(ABR)等。

        2、前庭功能检查：

        包括自发性眼震、凝视眼震、视动、平稳跟踪、扫视、位置试验、冷热试验、旋转试验、摇头试验、头脉冲试验、前庭白旋转试验、前庭诱发肌源性电位(VEMP)、主观垂直视觉/主观水平视觉等。

        3、平衡功能检查：

        静态或动态姿势描记、平衡感觉整合能力测试以及步态评价等。

        4、耳鸣检查：

        耳鸣声调及强度匹配检查。

        5、影像学检查：

        首选含内听道一桥小脑角的颅脑Mm，有条件者可行钆造影内耳膜迷路MRI成像。

        6、病因学检查：

        包括免疫学检查、变应原检查、遗传学检查、内分泌功能检查等。

        六、治疗

        治疗目的：减少或控制眩晕发作，保存听力，减轻耳鸣及耳闷胀感。

        (一)、发作期的治疗

        在MD急性发作期，治疗原则是控制眩晕、缓解痛苦，更重要的是在发作间歇期，实施个体化阶梯化治疗，在减少发作频率减轻发作程度的基础上，最大限度保护内耳功能。

        治疗原则：控制眩晕、对症治疗。

        1、前庭抑制剂

        包括抗组胺类、苯二氮卓类、抗胆碱能类以及抗多巴胺类药物，可有效控制眩晕急性发作，原则上使用不超过72 h。临床常用药物包括异丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普鲁氯嗪、氟哌利多等。

        2、糖皮质激素

        如果急性期眩晕症状严重或听力下降明显，可酌情口服或静脉给予糖皮质激素。

        3、支持治疗

        如恶心、呕吐症状严重，可加用补液支持治疗。注：对诊断明确的患者，按上述方案治疗的同时可加用甘露醇、碳酸氢钠等脱水剂。

        (二)、间歇期的治疗

        治疗原则：减少、控制或预防眩晕发作，同时最大限度地保护患者现存的内耳功能。

        1、患者教育

        向患者解释梅尼埃病相关知识，使其了解疾病的自然病程规律、可能的诱发因素、治疗方法及预后。做好心理咨询和辅导工作，消除患者恐惧心理。

        2、调整生活方式

        规律作息，避免不良情绪、压力等诱发因素。建议患者减少盐分摄人，避免咖啡因制品、烟草和酒精类制品的摄入。

        3、倍他司汀

        可以改善内耳血供、平衡双侧前庭神经核放电率以及通过与中枢组胺受体的结合，达到控制眩晕发作的目的。

        4、利尿剂

        有减轻内淋巴积水的作用，可以控制眩晕的发作。临床常用药物包括双氢克尿噻、氨苯蝶啶等，用药期间需定期监测血钾浓度。

        5、鼓室注射糖皮质激素

        可控制患者眩晕发作，治疗机制可能与其改善内淋巴积水状态、调节免疫功能等有关。该方法对患者耳蜗及前庭功能无损伤，初始注射效果不佳者可重复鼓室给药，以提高眩晕控制率。

        6、鼓室低压脉冲治疗

        可减少眩晕发作频率，对听力无明显影响。其治疗机制不清，可能与压力促进内淋巴吸收有关。通常先行鼓膜置通气管，治疗次数根据症状的发作频率和严重程度而定。

        7、鼓室注射庆大霉素

        可有效控制大部分患者的眩晕症状(80%～90%)，注射耳听力损失的发生率约为10%～30%，其机制与单侧化学迷路切除有关。对于单侧发病、年龄小于65岁、眩晕发作频繁、剧烈，保守治疗无效的三期及以上梅尼埃病患者，可考虑鼓室注射庆大霉素(建议采用低浓度、长间隔的方式)，治疗前应充分告知患者发生听力损失的风险。

        8、手术治疗

        包括内淋巴囊手术、三个半规管阻塞术、前庭神经切断术、迷路切除术等。适应证为眩晕发作频繁、剧烈，6个月非手术治疗无效的患者。

        a、内淋巴囊手术：

        包括内淋巴囊减压术和内淋巴囊引流术，手术旨在减轻内淋巴压力，对听力和前庭功能多无损伤Ⅲo。适应证：三期及部分眩晕症状严重、有强烈手术意愿的二期梅尼埃病患者。鉴于晚期梅尼埃病患者常发生内淋巴囊萎缩和内淋巴管闭塞，因此四期梅尼埃病患者不建议行内淋巴囊手术。

        b、三个半规管阻塞术：

        可有效控制梅尼埃病的眩晕发作，机制尚未明确，部分患者的听力和前庭功能可能会受到损伤。适应证：原则上适用于四期梅尼埃病患者;对于部分三期患者、内淋巴囊手术无效、言语识别率小于50%且强烈要求手术者也可以行该手术治疗。

        c、前庭神经切断术：

        旨在去除前庭神经传人，手术完全破坏前庭功能，对听力可能会产生影响。适应证：前期治疗(包括非手术及手术)无效的四期梅尼埃病患者。

        d、迷路切除术：

        旨在破坏前庭终器，手术完全破坏听力及前庭功能。适应证：无实用听力、多种治疗方法(包括非手术及手术)无效的四期梅尼埃病患者。