神经影像学研究表肌张力障碍是一种运动障碍,引起不随意肌收缩、异常姿势和震颤,临床表现多样。在成年发病的局性肌张力障碍中,最常见的形式是眼睑痉挛(BSP)和颈肌张力障碍(CD)。基底神经节被认为是参与这种疾病病理生理学的主要大脑结构。最近,有研究提出小脑和感觉运动皮层参与,一些神经影像学和神经生理学研究表明肌张力障碍是一种网络障碍,小脑-基底节-丘脑-皮质感觉运动回路的变化是局灶性肌张力障碍的病理生理特征。然而,目前尚不清楚不同形式的局灶性肌张力障碍的结构和功能改变是否有所不同。
神经影像学研究表肌张力障碍是一种运动障碍,引起不随意肌收缩、异常姿势和震颤,临床表现多样。在成年发病的局性肌张力障碍中,最常见的形式是眼睑痉挛(BSP)和颈肌张力障碍(CD)。基底神经节被认为是参与这种疾病病理生理学的主要大脑结构。最近,有研究提出小脑和感觉运动皮层参与,一些神经影像学和神经生理学研究表明肌张力障碍是一种网络障碍,小脑-基底节-丘脑-皮质感觉运动回路的变化是局灶性肌张力障碍的病理生理特征。然而,目前尚不清楚不同形式的局灶性肌张力障碍的结构和功能改变是否有所不同。
Costanza Giannì等在NEUROLOGY杂志发表题为Focal Dystonia: Functional Connectivity Changes in Cerebellar-Basal Ganglia-Cortical Circuit and Preserved Global Functional Architecture的研究文章,旨在使用全脑和基于种子的方法来研究患有颈肌张力障碍 (CD) 和眼睑痉挛 (BSP) 的患者的脑结构损伤和静息状态功能改变,以检验可能的功能连接 (FC) 改变的假设。
这项横断面研究应用了多模态 3T MRI方法,采用3D T1 加权图像提取脑容量和皮质厚度,采用静息 fMRI基于种子点的方式研究齿状核和苍白球的 FC方法和全脑 FC 与图论。
该研究包括 33 名患者(17 名 CD [14 名女性] 年龄 55.7 ± 10.1 岁,16 名患有 BSP [11 名女性] 年龄 62.9 ± 8.8 岁)和 16 名年龄和性别匹配的健康对照(HC)(7 名女性)54.3 ± 14.3 岁。
该研究得到如下结果:
健康受试者(HS) (A)、颈肌张力障碍患者(CD) (B)和眼睑痉挛患者(BSP) (C)的苍白球静息状态功能连接(rsFC)图。
颈肌张力障碍(CD)患者与健康人(HS) (A)、眼睑痉挛(BSP)患者与HS (B)、颈肌张力障碍(CD)患者与BSP (C)患者苍白球静息状态功能连接(rsFC)图的比较
CD 患者、BSP 患者和 HC 在皮质或皮质下体积方面没有差异。
与 HC 相比,CD 患者和 BSP 患者都失去了与感觉运动皮层-齿状核 FC 的反相关性。
CD 患者和 BSP 患者与 HC 相比,小脑、辅助运动区和前额叶皮质与苍白球 FC 增加。
与 HC 相比,CD 患者的小脑、丘脑与齿状核FC 增加,双侧丘脑、感觉运动和颞枕皮质以及右壳核与苍白球 FC 增加,但 BSP 患者没有。
总之,该研究发现CD 患者和 BSP 患者均表现出齿状核、苍白球与小脑-基底节-丘脑-皮层感觉运动综合回路脑区的FC的改变,支持局灶性肌张力障碍是特定网络障碍的概念。特定大脑脑区间功能连接的差异可以区分 CD 和 BSP。
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