髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)是中枢神经髓鞘构成蛋白之一,近年来在多种中枢神经系统脱髓鞘疾病,如视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)、非典型多发性硬化(MS)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)等检出识别MOG全长蛋白空间立体结构的特异性抗体(MOG-IgG)。
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)是中枢神经髓鞘构成蛋白之一,近年来在多种中枢神经系统脱髓鞘疾病,如视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)、非典型多发性硬化(MS)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)等检出识别MOG全长蛋白空间立体结构的特异性抗体(MOG-IgG)。
最近的研究表明,维持性静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可能是预防髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)复发的有效治疗方法;然而,这些研究大多以儿科为对象,很少有研究对成年患者的IVIG进行评估。
为了确定维持性IVIG与预防MOGAD成年患者复发的关系,来自mayo诊所的专家开展了一项一项回顾性队列研究。患者来自9个国家的14家医院,他们都有1次以上符合MOGAD的中枢神经系统脱髓鞘发作史,通过细胞检测法检测MOG-IgG血清阳性,对他们维持性IVIG。主要结果是与开始治疗前相比,接受维持性IVIG时的复发率。
在最初发现的876名成年MOGAD患者中,有59人(中位年龄,36岁;33名女性[56%])接受了维持性IVIG治疗。15名患者(25%)开始使用IVIG作为一线免疫治疗,37名患者(63%)由于先前的免疫治疗失败,7名患者(12%)由于对先前的免疫治疗不耐受而开始使用IVIG作为二线治疗。IVIG治疗前的年复发率中位数(范围)为1.4(0-6.1),而接受IVIG时的年复发率中位数(范围)为0(0-3)。
20名患者(34%)在接受IVIG治疗时至少有1次复发,首次复发的中位数(范围)时间为1(0.03-4.8)年,17名患者(29%)接受了伴随的维持性免疫治疗。每4周或更长时间接受1g/kg IVIG治疗的29名患者中只有5名(17%)出现疾病复发,而接受较低或较少剂量治疗的30名患者中有15名(50%)出现疾病复发,风险增加231%(RR=3.31;95%CI,1.19-9.09)。
这项对成年MOGAD患者的回顾性、多中心、队列研究结果表明,维持性IVIG与疾病复发的减少有关。
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