亨廷顿氏症是一种致死性的神经变性疾病,其主要特征表现在纹状体的神经变性、突变亨廷丁的聚集和反应性星形胶质细胞的存在。 亨廷顿氏症是由亨廷丁基因的突变所引起,亨廷丁蛋白是多种脑细胞维持正常功能所需要的关键蛋白,当其一旦发生突变后就无法发挥正常的作用了,从而就会对神经元产生毒性,并诱发大脑出现一种防御性的机制,反过来,作为神经元的支持细胞,星形胶质细胞则会改变其行为并变得具有一定的反应性。这些反应性星形胶质细胞在传统上被认为对大脑具有一定的害处,因为其会加剧其它大脑疾病的症
亨廷顿氏症是一种致死性的神经变性疾病,其主要特征表现在纹状体的神经变性、突变亨廷丁的聚集和反应性星形胶质细胞的存在。
亨廷顿氏症是由亨廷丁基因的突变所引起,亨廷丁蛋白是多种脑细胞维持正常功能所需要的关键蛋白,当其一旦发生突变后就无法发挥正常的作用了,从而就会对神经元产生毒性,并诱发大脑出现一种防御性的机制,反过来,作为神经元的支持细胞,星形胶质细胞则会改变其行为并变得具有一定的反应性。这些反应性星形胶质细胞在传统上被认为对大脑具有一定的害处,因为其会加剧其它大脑疾病的症状,比如阿尔兹海默病等。
近日,一篇发表在国际杂志Brain上题为“Reactive astrocytes promote proteostasis in Huntington’s disease through the JAK2-STAT3 pathway”的研究报告中,来自法国的科学家们通过研究发现,刺激小鼠模型机体中反应性星形胶质细胞的形成或许会通过减少其聚集物的数量和尺寸来促进突变蛋白的消除。
相关研究结果表明,这种反应性的星形胶质细胞或许能与亨廷顿氏症患者机体的神经元相互协作,如今研究人员想通过研究来识别出如何选择性地刺激这些反应性的星形胶质细胞,从而为未来开发新型疾病疗法提供新的思路和希望。
综上,本文研究结果指出,研究者所发现的JAK2-STAT3通路或许能控制亨廷顿氏症患者机体反应性星形胶质细胞中有益的蛋白质稳态反应,其或许涉及与神经元的双向信号传递,从而就能减少突变的亨廷丁蛋白的聚集,并能最终改善患者疾病的治疗结局。
copyright©金宝搏网站登录技巧 版权所有,未经许可不得复制、转载或镜像
京ICP证120392号 京公网安备110105007198 京ICP备10215607号-1 (京)网药械信息备字(2022)第00160号