重症肌无力一网打尽！众多分型临床表现帮你记？
重症肌无力(Myastheniagravis，MG)是由自身抗体介导的获得性神经-肌 肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor，AChR)抗体是最常见的致病性抗体;此外，针对突触后膜其他组分，包括肌肉特异性受体酪氨酸激酶、低密度脂蛋白受体相关蛋白4及兰尼碱受体等抗体陆续被发现参与MG发病，这些抗体可干扰AChR聚集、影响AChR功能及NMJ信号传递。
重症肌无力(Myastheniagravis，MG)是由自身抗体介导的获得性神经-肌 肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor，AChR)抗体是最常见的致病性抗体;此外，针对突触后膜其他组分，包括肌肉特异性受体酪氨酸激酶、低密度脂蛋白受体相关蛋白4及兰尼碱受体等抗体陆续被发现参与MG发病，这些抗体可干扰AChR聚集、影响AChR功能及NMJ信号传递。
肌肉无力是重症肌无力的一个主要症状和体征，而眼外肌最易受累，是MG最常见的首发症状。目前有几种常见的MG分型系统。
Osserman分型
1985年Osserman将成人MG根据发病年龄、受累部位、严重程度、疾病进展和预后进行分型，故称“Osserman分型”。后将Ⅱ型明确分为Ⅱa和Ⅱb两种类型，并取消肌萎缩型，形成“改良的Osserman标准”：
Ⅰ型：眼肌型(15～20%)，单纯眼外肌受累。症状主要是单纯眼外肌受累，表现为一侧或双侧上睑下垂，有复视或斜视现象。肾上腺皮质激素治疗有效，预后好。
Ⅱ型：全身型，累及一组以上延髓支配的肌群，病情较I型重，累及颈、项、背部及四肢躯干肌肉群。据其严重程度可分为Ⅱa与Ⅱb型。
ⅡA型：轻度全身型(30%)，进展缓慢，无危象，常伴眼外肌受累，无咀嚼、吞咽及构音障碍，下肢无力明显，登楼抬腿无力，无胸闷或呼吸困难等症状。对药物反应好，预后较好。
ⅡB型：中度全身型(25%)，骨骼肌和延髓肌严重受累，明显全身无力，生活尚可自理，伴有轻度吞咽困难，时有进流汁不当而呛咳，感觉胸闷，呼吸不畅。无危象，药物敏感欠佳。
Ⅲ型：重症急进型(15%)，症状危重，进展迅速，数周或数月内达到高峰，胸腺瘤高发。可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。
Ⅳ型：迟发重症型(10%)，症状同Ⅲ型，从Ⅰ型发展为ⅡA、ⅡB型，经2年以上进展期，逐渐发展而来。药物治疗差，预后差。
Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年出现肌肉萎缩，生活不能自理，吞咽困难，食物误入气管而由鼻孔呛出。口齿不清或伴有胸闷气急。因长期肌无力而出现继发性肌萎缩者不属于此型。病程反复2年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来。
此外还有儿童型和少年型，儿童型又分为新生儿型和先行型，大部分仅累及眼外肌，少数累及全身骨骼肌。新生儿型临床多表现为哭声低、吸吮无力，经治疗后多在一周至3个月内痊愈;先行型临床多表现为出生后短暂出现肌无力、对抗胆碱酯酶药物效果不佳，但进程缓慢。少年型多为单纯的眼外肌麻痹，部分伴有吞咽困难及四肢无力。
Osserman分型便于临床识别患者受累部位、轻重缓急和疾病进程，长期以来用作MG临床研究资料。但由于临床症状与分型关系并非绝对，存在类型转化的中间带，判断时主观性较强，故分组依据也只能作为参考。
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