JNNP:血浆胶质纤维酸性蛋白和神经丝轻链是衡量原发性进行性失语症患者病情严重程度的指标
语义变异性原发性进行性失语症(svPPA)是一种神经退行性疾病，其特征在于概念知识的丧失，通常表现为单词查找困难，单个单词理解能力受损和颞叶局灶性萎缩。它是额颞叶痴呆(FTD)的一种类型通常与TDP-43 C型病理相关。 尽管在过去20年中在了解svPPA的认知和生物学性质方面取得了很大进展，但对流体生物标志物的研究仍很少。在这项研究中，本文研究了血浆神经胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和神经丝 轻链(NfL)作为svPPA中星形胶质细胞活化和神经变性的生物标志物作用，以及它们与svPPA中疾病严重程
语义变异性原发性进行性失语症(svPPA)是一种神经退行性疾病，其特征在于概念知识的丧失，通常表现为单词查找困难，单个单词理解能力受损和颞叶局灶性萎缩。它是额颞叶痴呆(FTD)的一种类型通常与TDP-43 C型病理相关。 尽管在过去20年中在了解svPPA的认知和生物学性质方面取得了很大进展，但对流体生物标志物的研究仍很少。在这项研究中，本文研究了血浆神经胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和神经丝 轻链(NfL)作为svPPA中星形胶质细胞活化和神经变性的生物标志物作用，以及它们与svPPA中疾病严重程度的关系。
从伦敦大学学院FTD队列研究的64位连续入选的受试者中收集血浆样品：28位符合svPPA1诊断标准的受试者和36位健康对照。两组之间的年龄或性别均无统计学差异(t检验，p = 0.934，Fisher精确检验，p = 1.000)。参加者接受了标准化的临床和认知评估(表1)，其中包括语义知识的两种测量方法，即韦氏智力量表(WASI)词汇量表子测验和英国图片词汇量表。通过Siemens Trio或Prisma 3T扫描仪对大脑进行了3D T1加权MRI，进行了55次扫描，计算颞叶灰质体积(使用先前描述的自动分割技术计算左半球和右半球的总和。 使用Neurology 4-Plex A试剂盒对GFAP和NfL进行了测定。
与临床诊断相一致，svPPA组在两项语义知识测试(WASI词汇表，z=6.20，p<0.001;BPVS，z=6.35，p<0.001)上均明显受损，且颞叶体积较低(t=12.79，p<0.001)。在svPPA组(rho=0.53，p=0.004)和对照组(rho=0.51，p=0.002)中，GFAP和NfL水平均显著相关。在svPPA组，NfL增加与语义损害程度无关(NfL:WASI词汇表，rho=−0.55，p=0.004;BPVS，rho=−0.56，p=0.003;GFAP:WASI词汇表，rho=−0.22，p=0.291;BPVS，rho=−0.26，p=0.204)。NfL和GFAP浓度均与颞叶容积呈负相关(NfL，rho=−0.47，p=0.033;GFAP，rho=−0.58，p=0.006)。
与GFAP相比，NfL的作用范围更大，但GFAP和NfL均可识别svPPA的疾病严重程度。与其他神经退行性疾病相一致，其水平的降低很可能被证明在未来的临床试验中显示出治疗效果。
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