烟雾病( Moyamoya 病) 是一种以进行性颈内动 脉和大脑前动脉或大脑中动脉狭窄或闭塞为特征， 在脑血管造影图像上形似“烟雾”的脑血管疾病[1]。 烟雾病的发病率在女性 20～30 岁达到高峰。因此， 女性更有可能在生育年龄被诊断为烟雾病[2]。妊 娠期高雌激素水平、血流动力学改变和循环血容量 的增加，再加上烟雾病引起的脑血流动力学不稳定， 可能增加妊娠期间的脑血管事件[3-5]，危及母儿生 命。妊娠合并烟雾病是产科的急危重症，需要引起 产科医生的重视。本文通过回顾分析我院收治的4 例妊娠合并烟雾病患者，探讨妊娠合并烟雾病的孕 期管理及诊疗措施。

1 资料与方法

回顾分析2017 年1 月1 日至2018 年12 月31 日河南大 学人民医院收治的由磁共振血管成像( MRA) 、非创伤性血 管成像技术( CTA) ，或数字减影血管造影( DAS) 证实的 4 例 妊娠合并烟雾病患者的临床资料。

病例 1，女， 33 岁，因“停经 8+月，右侧肢体无力伴言语 不清 20h”于 2017 年 11 月 30 日急诊入院。20h 前于无明显 诱因突发右侧上肢无力伴言语不清，立即于当地县医院就 诊。头颅 CT 示: 左侧额叶、双侧基底节区及放射冠区脑梗 塞，给予抗血小板聚集、改善循环、抗凝等药物治疗，症状逐渐加重。平素月经规律， G5P2，剖宫产 2 次，自然流产 1 次， 因“发现胎儿股骨发育不良”终止妊娠 1 次。定期产检，未 见异常。入院情况: T 37.2℃， P 98 次/min， R 20 次/min， Bp 150/90mmHg。神志清，精神差，双侧瞳孔等大、等圆，直径约 3mm，对光反射正常，心肺听诊无明显异常，腹部膨隆，双下 肢轻度水肿。神经系统: 言语不清，高级认知不能配合。右 上肢肌力 1 级，右下肢肌力 4 级，左侧肢体肌力正常，四肢肌 张力正常，右侧下肢痛觉减退，四肢腱反射正常、对称，右侧 Babinski 征阳性，右侧指鼻试验不能配合，左侧指鼻试验稳 准，轮替试验不能配合，跟膝胫试验不能配合。“一”字步行 走不配合。Romberg 征不配合。脑膜刺激征阴性。产科检 查:宫高 31cm，腹围 88cm，头先露，胎心 155 次/min，胎心规 律，未入盆，跨耻征阴性，无宫缩、阴道出血及阴道流液。胎 心监护反应型，胎动正常。心电图正常。尿蛋白+，白蛋白 32.2g/L， D-二聚体测定 1.15mg/L。余检验结果未见明显异 常。彩超示:单胎，胎儿存活未见明显异常; 羊水正常; 胎盘 成熟度 II 级。入院后给予营养神经、改善循环、护胃、解痉、 降血压等治疗，效果欠佳，与家属沟通后决定急行剖宫产术。 2017 年 12 月 1 日孕 35+3周在“全麻下行子宫下段剖宫产 术”娩一女活婴， Apgar 评分1min 8 分， 5min 评分9 分。术中 生命体征平稳，子宫收缩差，出血约 1000ml，输悬浮红细胞 4U，血浆 300ml。术后按常规预防感染，促宫缩、吸氧、补液、 镇静、密切监测生命体征。术后生命体征平稳，复查血常规、尿常规、电解质等均正常。因新生儿体重低，新生儿转 NICU 治疗。2017 年 12 月 4 日头部 MRA( 图 1A) 提示: 左侧大脑 中动脉闭塞;右侧大脑中动脉 M1 段重度狭窄; 脑动脉硬化。 神经外科诊断为烟雾病，建议产妇于 2017 年 12 月 4 日转入 神经外科行手术治疗。术后随访 6 月，母亲术后恢复可，新 生儿健康。

病例 2，女， 35 岁，因“停经 9+月，发现右侧下肢乏力 2h” 于 2018 年 2 月 12 日入院。平素月经规律， G4P2，既往 2 次 剖宫产史， 2 次剖宫产术后均出现“右侧肢体乏力及言语不 清”等不适，持续几分钟自行缓解。因发现“胎儿唇腭裂”终 止妊娠 1 次。早期无明显诱因出现阴道少量出血，口服“黄 体酮”等药物安胎治疗后好转。定期产检，行 NT 超声、四维 彩色超声均未提示明显异常。孕中晚期未见明显异常，于孕 38+3周入院待产。入院情况: T 36.7℃， P 98 次/min， R 22 次/ min， Bp 106/72mmHg。神志清，精神差，言语不利，双侧瞳孔 等大、等圆，约 4mm，对光反射正常，心肺听诊无明显异常， 腹部膨隆，胎心正常，双下肢轻度水肿。神经系统:查体欠合 作，上肢肌力正常，右侧下肢肌力 0 级，左侧下肢肌力 4 级， 肌张力未见异常，双侧肱二、三头肌肌腱反射正常，右侧膝、 跟腱反射难以完成，右侧 Babinski 征阳性，左侧 Babinski 征 阴性。产科检查: 宫高 31cm，腹围 97cm，胎方位左枕前，头 先露，胎心 140 次/min，胎心规律。无宫缩、阴道出血及流 液。床旁彩超提示: 宫内晚孕、单活胎，头位。2018 年 2 月 13 日行头部 MRA 提示( 图 1B) :脑动脉硬化，双侧大脑中动 脉多发局限性狭窄。血红蛋白 96g/L，白蛋白 31.5g/L， D-二 聚体 2.11mg/L，钙 2.00mmol/L。余检验结果未见异常。入 院后监测胎心、胎动正常，予以改善循环、营养神经、补钙等 治疗，右下肢乏力症状好转。2018 年 2 月 13 日孕 38+4周在 “蛛网膜下腔麻醉加硬膜外镇痛”下行“子宫下段剖宫产术” 娩一男活婴， Apgar 评分 1min 及 5min 均评 10 分。术中生命 体征平稳，出血约 300ml，手术顺利。术后右下肢活动正常， 于产后 7 天出院。门诊随访，除下肢肌力稍弱外，均已恢复。

病例3，女， 30 岁，因“停经9+月，间断头晕10 天，加重伴 头痛 1 天”为主诉于 2018 年 5 月 16 日入院。平素月经不规 律， G1P0。入院情况: T 36.3℃， P 72 次/min， R 16 次/min， Bp 114/76mmHg。神志清，精神一般，双侧瞳孔等大、等圆，直径 约 3.0mm，对光反射正常，心肺听诊无明显异常，腹部膨隆， 胎心正常，双下肢轻度水肿。神经系统: 神志清，反应欠佳， 定向力、认知力、理解力基本正常，四肢肌力 5 级，肌张力未 见异常，双侧肱二、三头肌肌腱反射正常，双侧膝、跟腱反射 正常。双侧 Babinski 征阴性。双侧 Hoffmann 阴性。双侧指 鼻试验、跟膝胫试验稳准， Romberg 征阴性。深浅感觉及复 合觉正常。脑膜刺激征阴性。产科检查: 宫高 33cm，腹围 99cm，胎方位左枕后，头先露，胎心 156 次/min，规律。已入 盆，跨耻征阴性，无宫缩、阴道出血及流液。彩超提示: 宫内 晚孕、单活胎，头位。实验室检查: D-二聚体 2.11mg/L，血红 蛋白 96g/L，尿蛋白+，肝肾功能、甲状腺功能等未见明显异 常。入院后监测胎心、胎动正常，给予营养神经、改善循环、护胃、安胎等支持对症治疗，头晕及头痛症状明显改善，患者 及家属要求阴道试产，给予软化宫颈及促宫颈成熟治疗，于 2018 年5 月18 日孕37+3周在硬膜外麻醉及产钳助产下娩一 女婴， Apgar 评分1min 评分8 分、 5min 评分9 分。产程顺利。 术后予以预防感染、护胃、改善循环、营养神经、补充电解质 等治疗，给予缩宫素等药物促进子宫复旧及恶露排出。2018 年 5 月 20 日行头部 MRA( 图 1C) :右侧颞顶叶出血性病变， 考虑血肿可能;左额叶陈旧腔梗;脑 MRA 符合烟雾病影像表 现。于 2018 年 5 月 20 日转入神经外科继续治疗，病情稳定 后行“颅内外血管搭桥术”，术后随访 6 月，病情稳定。

病例 4，女， 29 岁，因“停经 3+月，言语不清伴反应迟钝 2 天”于 2017 年 8 月 6 日入院。3 年前因“言语不清 20 天，加 重 1 天”为主诉，于我院行头部 CTA 提示( 图 1D) :双侧大脑 前、中动脉闭塞，周围可见多发迂曲小血管影，左侧大脑后动 脉显影纤细、浅淡，考虑烟雾病可能。后行脑血管造影检查 提示:双侧颈内动脉末端闭塞，周围可见烟雾状血管生成，右 侧颈外动脉通过眼动脉向颅内代偿，右侧椎动脉通过脑膜支 向前循环代偿供血。于我院行“颅内外血管搭桥术”，术后 恢复良好。平素月经规律， G2P0，自然流产 1 次。患者于孕 12+2周入院。入院情况: T 36.5℃， P 62 次/min， R 19 次/min， Bp 121/68mmHg。神志清，精神欠佳，双侧瞳孔等大、等圆， 直径约 3.0mm，对光反射正常，心肺听诊无明显异常，腹部稍 膨隆，胎心正常，双下肢无水肿。神经系统: 神志清，语言不 清，高级认知不能配合，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌 力 5 级，双侧膝腱反射正常，双侧 Babinski 征阴性。产科检 查:宫底达耻骨联合上 2 横指。无宫缩、阴道出血及流液。 血红蛋白 86g/L，白蛋白 32.0g/L， D-二聚体 1.65mg/L，其余 抽血检查未见明显异常。彩超提示: 单胎，存活，宫内早孕。 入院后给予低分子肝素、阿司匹林抗凝治疗、营养神经、改善 循环等治疗。患者目前考虑烟雾病可能，病情凶险，不宜继 续妊娠，患者及家属商量后要求终止妊娠，于2017 年8 月10 日在超声引导下行“钳刮术”。术后复查彩超宫内无残留， 血 HCG 逐渐正常。复查头部 CT 提示:颅内外血管颞肌贴敷 术+硬膜翻转术后改变，左侧颞枕叶低密度灶，右侧放射冠区 腔梗。术后随访 6 月，患者生命体征平稳，恢复良好，复查头 部 CT、彩超及 HCG 无异常。

2 结 果

患者年龄 29～35 岁， 1 例早期妊娠， 3 例晚期妊 娠，孕前均未被诊断为烟雾病;主要临床表现为肢体 乏力、言语不清、头晕、头痛、颅内出血等。病例 1、 2 剖宫产分娩，病例 3 经阴分娩，病例 4 终止妊娠。孕 妇均好转出院。见表 1。

A: MRA 提示，左侧大脑中动脉闭塞，右侧大脑中动脉 M1 段重度狭窄，脑动脉硬化; B: MRA 提示，脑动脉硬化，双侧大脑中动 脉 M1 段可见多发局限性狭窄，远端 min 支减少; C: MRA 提示，右侧大脑中动脉 M1 段局部未见显影，余双侧大脑中动脉管腔 显影浅淡，多发局限狭窄，走行区周围可见多发小血管影，远端分支明显减少; D: CTA 提示，双侧大脑前、中动脉闭塞，周围可 见多发迂曲小血管影，左侧大脑后动脉显影纤细、浅淡

3 讨 论

3.1 妊娠合并烟雾病的风险 对于烟雾病患者，妊 娠可增加脑血管事件的风险。与非孕妇相比，妊娠 30 周的血容量增加了近 50%[6]。此外，妊娠期间的 凝血功能增强，但纤溶系统减少，妊娠晚期血浆纤维 蛋白原浓度较非妊娠组提高了约50%[7]。在分娩过 程中，过度通气可引起脑血管收缩所致的缺血性发 作[8]。此外，分娩疼痛和血压下降导致血压升高，进 而可能导致颅内出血，这可能是致命的。 虽然没有证据表明，妊娠增加烟雾病患者的脑卒中风险，但妊娠是颅内出血和脑梗塞的一个已知 危险因素[9]。循环血容量的增加、血液高凝状态以 及毒血症的并发症可能导致烟雾病临床症状的恶 化。对于妊娠合并烟雾病患者，应严格控制妊娠期 血压，禁止在妊娠期间过度锻炼，避免应用可能对胎 儿存在致畸作用的华法林，使用相对安全的低分子 肝素或阿司匹林等进行二级预防治疗[10]，以改善孕 妇的围产期结局。

3.2 妊娠合并烟雾病的临床表现 ( 1) 头痛: 主要 表现为额部的疼痛或偏头痛。一项 204 例烟雾病儿 童的临床研究发现[11]， 25%的患者有头痛症状，部 分患者头痛症状持续至术后很长一段时间才能缓 解，部分患者术前无头痛，术后出现头痛; ( 2) 短暂 性脑缺血发作、脑卒中、癫痫发作和智力障碍。表现 为构音障碍、失语、偏瘫，以及一些不典型症状，如晕 厥、头痛、轻度截瘫、不随意运动增多、视觉障碍、烦 躁、焦虑、近期记忆障碍等。常由情绪紧张、哭泣、剧 烈运动或进食热辣食物等诱发。本组 1 例患者出现 右侧肢体乏力及言语不清， 1 例患者仅出现言语不 清症状， 1 例患者出现头晕头痛等症状。( 3) 颅内出 血:自发性颅内出血，主要原因是烟雾状血管或合并 的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血 破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单 纯蛛网膜下腔出血较少见。本组有 1 例患者也表现 为颅内出血，而且大多数患者面临再次出血的威胁， 出血往往造成妊娠患者的预后不良。( 4) 无症状烟 雾病:即临床无症状而脑血管造影提示烟雾病，多见 于女性患者。

3.3 妊娠合并烟雾病的治疗

3.3.1 烟雾病患者的分娩方法 对于妊娠合并烟雾 病患者，建议在预产期前分娩，以减少对母亲的风 险。文献报道，剖宫产终止妊娠，可预防阴道分娩第 二阶段因分娩引起的高血压和过度通气引起的脑缺 血，同时可精确控制分娩事件[12]。然而，剖宫手术 所致的快速循环改变可能增加手术的危险。但是， 剖宫产可否提高妊娠合并烟雾病患者的妊娠结局， 还需进一步研究。选择剖宫产反而可能造成更多并 发症，如术中和术后出血、产妇住院时间延长、感染、 麻醉并发症、输血和深静脉血栓形成。目前文献并 没有明确支持对已知的烟雾病患者进行剖宫产。硬 膜外麻醉下使用产钳的阴道分娩可减轻阴道分娩患 者过度通气、负压和产后出血的影响[13]。由于脑动 脉瘤或脑动静脉畸形患者在分娩时很少发生颅内出 血，因此建议采用阴道分娩。当产道松软且分娩迅 速进行时，硬膜外麻醉或脊髓麻醉下的阴道分娩是 可能的，但是由于产妇状况恶化，有时考虑紧急剖腹 产，认为血压平稳和控制通气比单纯的分娩方式更 重要。产褥期使用的子宫收缩药物可能造成血压升 高，烟雾病患者分娩后需谨慎应用，应用时密切观察 患者的血压变化[2]。综上所述，对于烟雾病合并妊 娠患者，尽量阴道试产，密切监测患者生命体征，如 有异常及时行急诊剖宫产。

3.3.2 烟雾病患者的麻醉方法 文献报道[14]，烟雾 病患者分娩时使用的麻醉方法有全麻、和硬膜外麻 醉等。硬膜外麻醉副作用小，可用于术后镇痛，但是 具有

阻滞不全率较高，起效时间长等缺点。全身麻 醉起效快，效果确切，但具有误吸、导致血压升高等 缺点。无论采取何种麻醉方法，重要的是保持脑血 流量和血压平稳，同时避免过度通气。全麻及硬膜 外麻醉允许在手术期间持续监测神经状况，但必须 避免低血压，为预防低血压所致的脑缺血，对静脉输 液量和麻醉剂需进行严密的调节。需轻度镇静，以 消除患者的焦虑症状，并需调节温度避免血管痉挛。 在分娩的第一阶段，疼痛引起的过度通气可能导致 低碳酸血症，但硬膜外麻醉可将动脉二氧化碳压维 持在正常范围内，甚至对产后疼痛缓解也有帮助。 监测血压和动脉 CO2 分压是必不可少的，维持体温 也很重要。由此看来，安全谨慎的麻醉程序，对烟雾 病患者分娩的成功起到了最大的作用。

3.3.3 烟雾病患者的计划生育管理文献报道[15]， 口服避孕药可能增加烟雾病脑卒中的风险。因此对 于烟雾病患者，建议采用避孕套或宫内节育器避孕。 对烟雾病患者的治疗性流产是可以的，但其增加伴 随着脑血管意外的风险[16]。我们建议对颅内出血 患者进行治疗性流产的指征如下: ( 1) 患者的一般 情况和精神状态较差;( 2) 外科治疗有难度，有随时 出血的可能性[17]。本文中 4 例患者多次分娩( 2 例 2 次， 1 例 1 次) ，目前尚不清楚妊娠频次是否会增加 发生脑血管意外的风险。

3.3.4 新生儿 3 例妊娠期服用多种药物的孕妇 中，先天性畸形( 腭裂、股骨发育不良) 及生化妊娠 1 次。胎儿畸形、胚胎停育是否与烟雾病有关，目前尚 不清楚。建议对烟雾病的患者的后代进行无创性诊 断检查，如 MRA[18]。 妊娠合并烟雾病是极其罕见而严重的妊娠合并 症，加强产前检查，关注神经症状及体征，及时行 MRA 检查可及早确诊，及时终止妊娠可取得较好妊 娠结局。多学科( 神经内科、妇产科和麻醉科) 合作 对于成功管理烟雾病病患者的生育和分娩是非常重 要的。

参考文献略。

原始出处：

李珊珊，李雪言，闫 珺，宋 艳等，妊娠合并烟雾病4 例临床特点分析[J],现代妇产科进展，2019,28(12)：923-926.