青少年上肢远端肌萎缩一例
临床资料 患者男性，22岁，左利手，缝纫工，因“颈后痛半年余、左上肢无力伴肌肉萎缩3个月”于2011年6月20日人院。图1 患者左前臂尺侧屈肌群萎缩明显，肱桡肌相对轻，呈现“斜坡”状 图2 患者左手大、小鱼际肌萎缩
临床资料
患者男性，22岁，左利手，缝纫工，因“颈后痛半年余、左上肢无力伴肌肉萎缩3个月”于2011年6月20日人院。半年多前无诱因感颈后疼痛不适、左上肢发凉，3个月前出现左手小指无力，后波及其余4指，寒冷时加重，发现左手及前臂肌肉萎缩。病程中无感觉异常、构音障碍及吞咽困难。否认颈椎外伤、脊髓灰质炎、毒物接触史。曾在外院诊断“运动神经元病”。
生长发育史：2006年1月至2008年1月身高由158cm增至171cm。神经系统体检：脑神经无异常，左肘以下肌肉萎缩，以尺侧屈肌群明显，前臂呈现“斜坡”状，左大、小鱼际肌和骨间肌萎缩（图1，2），右骨间肌、小鱼际肌欠丰满，伸展双手见震颤，肱二、三头肌反射及桡反射均左（++）＞右（±），双Hoffmann征、Babinski征未引出，左上肢肌力近端Ⅴ级、远端Ⅱ～Ⅲ-级，余肢体肌力Ⅴ级，深、浅感觉正常。
肌电图：双上肢神经源性损害（左C6～T1、右C8～T1脊髓前角或神经根受损）。颈椎MRI：中立位椎体C5～6对应下颈髓变细、变扁（图3）；屈颈位椎体C3～T3背侧硬脊膜前移，背侧硬脊膜外间隙增宽，其内见流空血管影，增强后均匀强化；对应脊髓受压前移，紧贴椎体后缘，以C6对应脊髓为甚，髓内信号未见异常（图4～6）。诊断为“平山病”，给予颈托和营养神经治疗后出院。
图1 患者左前臂尺侧屈肌群萎缩明显，肱桡肌相对轻，呈现“斜坡”状
图2 患者左手大、小鱼际肌萎缩
图3～6 患者颈椎MRI，可见中立位椎体C5～7对应下颈髓变细（图3），屈曲位椎体C3～T3背侧硬脊膜前移，背侧硬脊膜外间隙增宽，其内见流空血管影（图4，箭头），C5～7对应脊髓受压变扁（左侧为著，图5、6）
讨 论 平山病（Hirayama disease）又称青少年上肢远端肌萎缩，由日本学者平山惠造（Keizo Hirayama）于1959年首次报道，病变主要侵犯颈髓前角细胞，是一种良性自限性下运动神经元疾病。国内已有以双上肢肌萎缩为主要表现的类似病例报道。
本患者发现手部症状前有2年身高快速增长期，平均每年约长6.5cm，这与丁岩等报道多数患者在青春期身高快速增长后2年左右出现症状相一致。而长期低头屈颈工作，颈椎MRI中立位和屈曲位特征性改变，符合发病机制关于“生长发育因素和脊髓动力学学说”。值得注意的是本患者肌萎缩重的左上肢腱反射较对侧明显活跃，有研究发现大约10%～20%的患者反射活跃（但出现病理反射罕见），结合MRI显示C3～T3背侧硬脊膜显著前移，说明脊髓受压范围广、程度重，有可能轻度波及白质锥体束，提醒应重视平山病的早期干预，防止病变扩展。
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