头痛是神经科常见症状之一，我们再熟悉不过。

        总的来说，头痛的病因大致可能分为两类。

        ①原发性头痛：也就是教科书中常见到的偏头痛、紧张型头痛、及三叉神经自主神经性头痛(如较常见的丛集性头痛，少见的伴有结膜充血和流泪的单侧短暂性神经痛样头痛SUNCT)等。这类头痛有严格的诊断标准，同时需要排除器质性病变。

        ②继发性头痛：这类头痛可分为三类。

        邻近部位病变所致头痛，如眼(青光眼)、耳(中耳炎)、鼻(鼻窦炎)等面部结构疾患所致;

        全身疾病所致的头痛，如高血压、全身感染、内环境紊乱(低钠血症)等疾病所继发的头痛;

        颅内病变导致的器质性头痛：如颈动脉或椎动脉动脉夹层、蛛网膜下腔出血(SAH)、静脉窦血栓形成(CVST)、动静脉畸形(AVM)、硬脑膜动静脉瘘(DAVF)、可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)、可逆性后部脑病综合征(PRES)、巨细胞动脉炎、垂体卒中、颅内感染、颅内肿瘤、低颅压综合征、肥厚性硬脑膜炎、创伤后头痛等等。

        头痛病因多种多样，面对一例头痛患者，我们需要快速的鉴别是原发性头痛还是继发性头痛，因为往往继发性头痛可导致灾难性的后果。

        一些警示征象有助于帮助我们鉴别两者，如脑膜刺激征、发热、神经系统体征以及合并其他全身疾病(恶性肿瘤)等。

        常用SNOOP4原则来快速鉴别患者是否为继发性头痛。

        SNOOP4原则

        S(Systemic)—伴有全身性疾病症状体征，包括发热、寒战、肌痛、体重减轻;

        N(Neurologic)—伴有局灶性神经系统症状和体征;

        O(Older)—老年(50岁以上新发头痛);

        O(Onset)—突然发作(霹雳样头痛);

        P1(Papilledema)—视乳头水肿;

        P2(Positional)—与姿势相关的头痛;

        P3(Precipitated)—因Valsalva动作或用力触发;

        P4(Progressive)—进展性头痛或头痛性质发生改变。

        患者，女，62岁，因“头痛半月”入院，疼痛性质为持续性胀痛，伴有昏沉感，平卧时可缓解，站立时加重。

        既往有高血压病史。无慢性头痛病史。

        查体：血压140/72mg，神志清楚，语言清晰，高级皮层功能正常，颅神经(-)，四肢肌力肌张力正常，共济运动正常，肢体痛觉对称存在。双下肢Babinski征(-)，脑膜刺激征(-)。

        辅查：门诊头颅MRI：双侧额顶叶、半卵圆中心、侧脑室周围多发缺血灶，双侧基底节区腔梗灶可能;深部脑白质脱髓鞘改变。TCD提示双侧椎动脉血流速度偏慢;脑电图提示双侧额、颞区散在出现少量4-6Hz中波幅波或活动。

        患者符合SNOOP4原则中的O(50岁以上新发头痛)和P2(与姿势相关的头痛)，考虑继发性头痛。

        对于直立性头痛，当然考虑低颅压性头痛。

        自发性低颅压综合征是一组以直立性头痛和脑脊液压力降低为特征的临床综合征。

        低颅压综合征因脑脊液减少、压力降低、脑组织移位下沉使颅内痛敏结构，如脑膜、血管和三叉、舌咽、迷走等颅神经受到牵张而引起头痛。除了头痛症状外，还可出现后颈部僵硬、恶心、呕吐、耳鸣、头晕、视物模糊等症状。严重病例可并发硬膜下出血，甚至导致意识障碍。

        腰穿测压(<60mmH2O)可确诊。脑脊液检查可有轻度细胞、蛋白升高。但在部分病例中也有测不到压力甚至未见脑脊液流出的情况。

        头颅MRI上表现为“SEEPS”(“渗漏”)五联征，即：

        硬膜下积液(Subdural fluid collections)

        硬脑膜强化(Enhancement of the pachymeninges)

        静脉结构充盈(Engorgement of venous structures)

        垂体充血(Pituitary hyperemia)

        脑下垂(Sagging of the brain)

        约20%的低颅压患者MRI表现正常。其中硬脑膜强化阳性率最高，也最具特征性，典型的表现为弥漫、光滑、连续、线性。且在同一患者身上很少见到所有的典型影像改变。

        该患者腰穿测压50mmH2O，脑脊液常规：白细胞6×10^6/L，蛋白(潘氏) 阳性(+) 。脑脊液生化：脑脊液蛋白 0.87 g/l ↑，脑脊液糖 4.70 mmol/l ，脑脊液氯 132.0 mmol/l 。

        结合患者直立性头痛的典型临床特点，腰穿脑脊液压力<60mmH2O，诊断低颅压综合征导致的头痛明确。