髓母细胞瘤是颅内高度恶性肿瘤，WHO肿瘤分类为Ⅳ级，好发于儿童小脑中线区;成人髓母细胞瘤好发于小脑半球，发生于小脑中线区的报道不多，术前定性诊断困难，常误诊为室管膜瘤或星形细胞瘤。回顾性分析我院2011年1月至2016年7月经手术病理证实的11例成人小脑中线区髓母细胞瘤的MRI及临床资料，现报道如下。

1.资料与方法

1.1一般资料

11例中，男5例，女6例;年龄18～49岁，平均25.4岁。均经手术病理证实，病程1～7个月，均有不同程度的头痛、呕吐症状，8例行走不稳。1.2仪器与方法11例均行MRI平扫及增强扫描。采用GE Signal 1.5T高场超导型MRI扫描仪及8通道头部线圈。使用SE、梯度回波、水抑制等序列。扫描参数：T1WITR540ms，TE24ms;T2WITR2200ms，TE85ms，或TR5000ms，TE128ms，矩阵184×256;FLAIRTR1000ms，TE90ms，TI1000ms。增强扫描采用对比剂Gd-DTPA，剂量0.1mmol/kg体质量，流率2～3mL/s，注药后即行常规矢状位、冠状位、横断位扫描。

2.结果

11例中，病灶位于小脑蚓部5例，第四脑室6例，MRI定位诊断与手术结果符合率为100%。MRI术前诊断为室管膜瘤3例，星形细胞瘤4例，髓母细胞瘤4例，与术后病理诊断符合率为36.4%。

2.1肿瘤形态、大小及边界

肿瘤呈类圆形2例，不规则形9例;肿瘤最大4.9 cm×4.5 cm×4.1 cm，最小3.9 cm×2.8 cm×2.4 cm，平均长径4.1 cm;8例肿瘤边界较清楚，可见脑脊液环绕征象及第四脑室受压移位(图1，2)，2例侵犯桥脑(图1c)，1例与小脑半球分界模糊，可见小脑半球转移病灶(图2a)。

2.2肿瘤信号特点及周围情况

11例肿瘤T1WI、T2WI均呈混杂信号，灶内见囊变坏死;3例肿瘤内出血(图1a)，占27.27%，均无钙化信号。增强扫描9例肿瘤呈不均匀轻中度强化(图1d)，2例呈明显不均匀强化(图2d)。2例侵犯桥脑，1例伴小脑半球转移，11例均有不同程度幕上脑积水。

图1女，33岁，第四脑室内髓母细胞瘤。图1a～1d分别为T1WI、T2WI、FLAIR及T1WI增强扫描轴位图像，肿瘤呈不规则状，信号混杂，内见囊变坏死区及少量陈旧性出血灶，侵犯桥脑左后部，增强扫描呈轻中度不均匀强化图2女，49岁，小脑蚓部髓母细胞瘤图2a～2d分别为T1WI、T2WI、FLAIR及T1WI增强扫描轴位图像，肿瘤呈类圆形，信号混杂，内见囊变坏死区，第四脑室受压移位，周围可见水肿带，左侧小脑半球见转移灶，增强扫描示小脑蚓灶部病明显不均匀强化

3.讨论

3.1成人髓母细胞瘤的发生与病理

髓母细胞瘤是高度恶性胚胎性神经上皮肿瘤，好发于儿童后颅窝。成人较少见，仅占成人中枢神经系统肿瘤的0.4%～1%，其中63%发生于20～40岁，50岁以上者少见。本组11例年龄均在50岁以内，与文献报道相符。成人髓母细胞瘤的起源主要有3种观点：①起源于小脑的外颗粒层，故肿瘤常见于小脑半球。②起源于整个胚胎的中枢神经系统，包括第四脑室的室管膜下基质细胞，后者能分化成神经细胞和胶质细胞，故肿瘤可发生在脑内的任何部位。③典型髓母细胞瘤起源于第四脑室前、后髓帆的髓质，纤维性髓母细胞瘤则起源于外颗粒层，故成人髓母细胞瘤可发生在小脑中线区或小脑半球，经典型髓母细胞瘤可见Homer-Wright菊形团，多发生于小脑中线区，促纤维增生型则常发生于小脑半球。本组11例均发生于小脑中线区，病理类型为经典型髓母细胞瘤。

3.2成人小脑中线区髓母细胞瘤的MRI表现

陈杰云等观察12例成人髓母细胞瘤的MRI表现发现，病灶主要发生在小脑半球(66%)，信号混杂，病灶内可见不同程度坏死囊变区。伏宝成等对14例成人髓母细胞瘤的MRI表现研究表明，病灶好发于小脑半球(85%)。本组11例均发生在小脑中线区，其中5例位于小脑蚓部，6例位于第四脑室，术前定位诊断准确率达100%。

MRI横断位、矢状位和冠状位扫描可较清楚显示肿瘤的发生部位，对术前定位诊断帮助较大，肿瘤位于小脑蚓部时，小脑扁桃体及第四脑室常受压变形、移位，同时亦可见中脑导水管受压、变窄，向前移位。肿瘤位于第四脑室时，瘤周可见“窄带状”脑脊液，主要在其前方、上方或侧方。11例均合并不同程度幕上脑积水，且肿瘤细胞分化差，恶性程度高，瘤体大部分呈不规则形，体积较大(平均长径4.1 cm)，信号混杂，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，自由水抑制序列呈高信号，其内均可见囊变坏死区，囊变坏死区呈长T1、T2信号改变，出血少见，仅3例见瘤内出血征象，11例均无钙化信号。9例增强扫描呈轻中度强化，2例明显强化，考虑与肿瘤血供多少有关。本组2例侵犯桥脑，1例转移至小脑半球，增强扫描及自由水抑制序列能清晰显示病灶边界及周围水肿范围，可为预测手术是否损伤桥脑提供客观依据。本研究发现，成人小脑中线区的MRI征象有肿瘤外形不规则、瘤体内常见坏死囊变、少见出血或钙化信号、增强扫描以轻中度强化为主等，有助于临床诊断。

3.3鉴别诊断

成人小脑中线区髓母细胞瘤主要与下列疾病相鉴别：①第四脑室室管膜瘤，其MRI信号与髓母细胞瘤相似，常呈混杂信号，但室管膜瘤常发生于第四脑室底部，由于肿瘤生长范围较宽松，引起的幕上脑积水常较轻，瘤内出血及钙化常见，增强扫描瘤体多呈明显不均匀强化，与成人髓母细胞瘤不同。②胶质瘤，主要与小脑星形细胞瘤相鉴别，成人星形细胞瘤多见于幕上，幕下多见于小脑半球，肿瘤实质较髓母细胞瘤密实，故增强扫描瘤体强化常较成人髓母细胞瘤明显，发生于小脑中线区的星形细胞瘤囊变也较常见，但多数瘤体内囊变区较髓母细胞瘤范围大，增强扫描常呈不规则“环形”强化。总之，成人小脑中线区髓母细胞瘤MRI表现具有一定的特征，结合发病年龄、发生部位及临床表现，可提高术前定性诊断准确率。

原始出处：

陆力坚,黄璐.成人小脑中线区髓母细胞瘤的MRI表现[J].中国中西医结合影像学杂志,2018(03):284-286.