血管母细胞瘤

血管母细胞瘤罕见，占所有颅内肿瘤的1%-2.5%，发病高峰年龄在30-40岁。它可与Von Hipple Lindau综合征伴随发生，此类病人发病年龄通常年轻。其最常发生于小脑，也可见于延髓和脊髓。病灶约60%为囊性肿块，约40%为实性，囊液可能含有促红细胞生成素，导致患者红细胞生成增多。约一半的囊性病灶由薄壁囊肿和偏心性壁结节组成，另一半为囊性薄壁肿块灶。

VHL特点为有双侧发生的多中心性生长趋势的视网膜母细胞瘤、中枢血管母细胞瘤、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤、胰腺胰岛细胞瘤、淋巴囊瘤、肾，胰和附睾囊肿。中枢神经系统血管母细胞瘤是VHL最常见的表现形式，发生于40%的患者。其发生于小脑(65%)、延髓(20%)、脊髓(15%)。幕上血管母细胞瘤非常罕见，多发的血管母细胞瘤见于10%-15%的病例。通常情况下，内淋巴囊瘤非常罕见。在VHL综合征患者中，影像上约11%-16%的患者可发现该病。

病例1

右侧小脑半球见一囊性病灶伴壁结节，FLAIR示壁结节呈高信号

病例2

横断位及冠状位T1WI+C示小脑半球多发强化灶，其中左侧小脑半球间囊性病灶并壁结节

矢状位T1WI、T2WI及T1WI+C脂肪抑脂低位胸髓见一囊状病灶伴壁结节强化，矢状位T1WI+C示C3、T12脊髓水平面见一结节强化灶

转移性疾病(腺癌)

幕上转移瘤更常见，幕下更少见。然而，在一个50岁以上患者中出现小脑的孤立性占位时，诊断为转移性疾病的可能性更大。小脑转移瘤的发现对神外手术切除孤立性病变的选择至关重要。当小脑内出现一个伴壁结节的囊性病灶时，鉴别诊断包括少年毛细胞型星形细胞瘤(儿童和青壮年)，血管母细胞瘤(30-40岁患者)及转移瘤(50岁以上患者)。

横断位T1WI、T2WI示左侧小脑半球囊性病灶，T1WI+C示囊壁有不规则、部分强化

毛细胞型星形细胞瘤

少年小脑毛细胞星形细胞瘤被划分为WHO I级星形细胞瘤。大多数(85%)小脑星形细胞瘤为毛细胞型，且多发生于10岁以前。小脑毛细胞星形细胞瘤通常为边界清晰的囊性肿块伴壁结节，囊壁通常无强化，强化部分通常代表被压缩的脑组织。