2018年3月14日，据英国BBC、《卫报》、天空新闻等多家外媒报道，伟大的物理学家史蒂芬·霍金于剑桥的家中逝世，享年76岁。生于伽利略忌日，卒于爱因斯坦诞辰，和彗星平均环绕太阳一周的时间一样在地球上呆了76年，霍金大师曾经说过“永恒是很长的时间，特别是对尽头而言”，也许他只是在离开了被困在轮椅上的躯体后，飞向了群星，飞向了永恒……

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ALS渐冻人症，禁锢大师在轮椅上的元凶

众所周知，霍金大师在21岁时患上了会使肌肉萎缩的渐冻人症，因此被禁锢在轮椅上，全身瘫痪，不能言语，只有三根手指可以活动，疾病使他的身体严重变形。

除了霍金大师，还有曾效力佛罗伦萨和AC米兰的意大利名将博尔戈诺沃，前意大利足球运动员、热那亚足球俱乐部史上最伟大的队长卢卡·西尼奥里尼，波兰足球名将诺瓦克，以及美国历史上传奇棒球运动员，号称“铁马”的纽约杨基队一垒手卢·葛雷克(Lou Gehrig)……他们，都死于渐冻人症(ALS)。

特别是卢·葛雷克(Lou Gehrig)，让人们记住的不仅是他的球技，还有导致他离开赛场，并最终以他命名的病症——渐冻人症(ALS)。因此在美国，渐冻人症(ALS)又称“葛雷克氏症”或“卢伽雷氏症”，在英国被称为“运动神经细胞病”。

■ 什么是渐冻人症(ALS)?

渐冻人症是运动神经元疾病(Motor Neuron Disease，简称M.N.D)的俗称，主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称A.L.S)，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”，也有人称他/她们为“清醒的植物人”。

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渐冻人症(ALS)，比癌症更残忍的“绝症”

■ 与艾滋病、癌症等并列的五大绝症之一

渐冻人症(ALS)属于罕见病，发病率约为十万分之二到十万分之五，被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的五大绝症之一。最初由Jean-Martin Charcot在1869年进行描述，肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)是一种针对运动神经元(MN)系统的神经退行性疾病。

注：ALS会有选择性地影响到体细胞运动神经元系统，最终将影响到动眼神经细胞。此外，脊髓运动神经元的受影响程度也不尽相同，快速疲劳(FF)运动神经元的退化速度比慢速(S)运动神经元快。

■ “渐冻”，是一步步被剥夺基本能力的过程

ALS的特点是痉挛，肌肉萎缩，导致骨骼肌无力并且逐步恶化，最终导致吞咽困难，呼吸衰竭。第一症状通常出现在一个或多个肢体(脊髓)，平均生存期3-5年(诊断后)，大约有20%的病例出现在延髓，平均生存期仅为2年[1]。但事实上，ALS的存活率没有一般人想象得那么吓人，霍金就是个例子。

① 患病初期：可能无任何明显症状，也可能手无法握筷，走路无故跌倒，声音沙哑等。

② 工作能力渐失：肢体无力，甚至开始肌肉萎缩，在职场上出现障碍，工作时长、效率等受影响。

③ 生活能力渐失：手或脚，或手脚同时出现严重障碍，生活无法自理。

④ 吞咽功能渐失：语言功能严重障碍，进食时容易呛到，部分患者需要管灌喂食。

⑤ 呼吸功能渐失：呼吸困难，需使用呼吸机，可能需要卧床。

■ 预防ALS，似乎无规律可循

家族性、散发性都有：从遗传角度来看，通常有10%-20%的ALS患者是家族性的，有80%-90%是散发性的。有明确家族史的就是家族性ALS，家族史不明确的可看作是散发性的，通过基因检测，这其中还是会有11%最终查出是家族遗传性的ALS。在欧洲，男性患病率是女性的1.3倍[2]。

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没有了“冰桶挑战赛”，还有人在关注这个世界五大绝症之一吗?

还记得2014年夏天风靡一时的公益挑战“ALS冰桶挑战赛”(ALS Ice Bucket Challenge)吗?这个曾经在社交网络上造成“刷屏”的活动，当时吸引了几乎所有人的目光，从各路大佬再到明星、网红、普通网友……

注：图为微软创始人比尔.盖茨参加冰桶挑战赛

众人的参与让“渐冻症”这个罕见病得到了更广泛的关注，更多人知道渐冻人症(ALS)。即使没有了“冰桶挑战赛”，也请大家记住，6月21日是“世界渐冻人日”。

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如果你刚好和霍金大师一样患有ALS，那么也请和霍大师一样玩转人生

伟大的物理学家霍金大师，虽然不能说话不能动，但却是思想走的最远的地球人，也是很会玩的地球人之一，是绝佳的工作学习和娱乐两不误的学习榜样。