脂肪肉瘤是腹膜后软组织肉瘤中最多见的一种，尤其好发于肾脏周围区域。肿瘤生长缓慢，临床发现时肿瘤体积常常非常巨大。有些脂肪肉瘤表现为多个孤立结节。位于腹膜后的脂肪肉瘤较四肢发生的脂肪肉瘤预后差。

Enzinger统计的数字表明：四肢发生的脂肪肉瘤术后10年存活率为71%左右，而腹膜后脂肪肉瘤的存活率仅为39%。腹膜后脂肪肉瘤绝大部分为高分化脂肪肉瘤(也有人称之为不典型脂肪瘤)或多型性脂肪肉瘤。黏液型脂肪肉瘤较少见。

腹膜后脂肪肉瘤术后多数复发，复发的脂肪肉瘤可以发生去分化，在脂肪肉瘤的基础上出现其它肉瘤形态，如恶性纤维组织细胞瘤样区域、平滑肌肉瘤区域等。也可以转化为其它脂肪肉瘤亚型，如原来的高分化脂肪肉瘤复发后变为黏液型、多型性或圆形细胞型。

光镜检查：

1.高分化脂肪肉瘤

包括脂肪瘤样型脂肪肉瘤和硬化型脂肪肉瘤。前者组织学形态类似脂肪瘤，但脂肪细胞大小不等，脂肪细胞之间可见脂肪母细胞。炎症常不明显。硬化型脂肪肉瘤由脂肪瘤样区域及硬化性间质区域构成。这些硬化性区域由纤维母细胞或脂肪母细胞组成，有时硬化非常明显，仅有很少的脂肪成分。

2.黏液型脂肪肉瘤

肿瘤具有明显的黏液背景，富于薄壁的分支状(鸡爪样)小血管。脂肪母细胞多见，多为星形或短梭形。多核脂肪母细胞少见。瘤细胞核浓染类似墨水点样，为黏液型脂肪肉瘤瘤细胞的典型特征。有时小血管明显扩张，密集排列，瘤细胞成分显著减少，容易与淋巴管瘤混淆。

3.多形性脂肪肉瘤

肿瘤细胞异型性明显。可见瘤巨细胞或多核瘤细胞，胞浆丰富，可见脂肪空泡。

4.圆细胞型脂肪肉瘤

瘤细胞大多数为圆形，细胞核圆形或卵圆形，淡染，核仁不明显或可见小的核仁。肿瘤细胞胞浆少，细胞之间无细胞连接。

脂肪肉瘤的鉴别诊断：

腹膜后高分化脂肪肉瘤主要与腹膜后脂肪瘤鉴别。腹膜后脂肪瘤很少见，为成熟的脂肪组织，细胞大小较一致，脂肪细胞之间间质很少或缺乏间质。除脂肪母细胞瘤外一般不见脂肪母细胞(但脂肪母细胞瘤多见于儿童,而且腹膜后也不是脂肪母细胞瘤的好发部位)。诊断脂肪瘤必须慎重，以往诊断的脂肪瘤经随访证实大部分为脂肪肉瘤。

黏液型脂肪肉瘤要与其它黏液型肿瘤或肿瘤黏液变性鉴别。如黏液型恶纤组、伴黏液变性的神经源性肿瘤或肌源性肿瘤等。黏液型恶纤组肿瘤细胞异型性明显，细胞核大而多型，染色质淡染或深染。而黏液型脂肪肉瘤的细胞核较小并且更加深染。而且，恶纤组无丰富的分支状小血管。

神经源性肿瘤细胞为较大的梭形细胞而非星状或短梭形细胞，染色质多数淡染而非墨水点样深染，排列也较致密，而且无分支小血管。

肌源性肿瘤细胞呈梭形，体积较大并且细胞浆红染，核淡染，无分支小血管，免疫组化有肌源性分化。应该注意的是：脂肪肉瘤经过多次复发后常常发生去分化，并且常常出现纤维、平滑肌或横纹肌分化，容易误诊为恶性纤维组织细胞瘤、恶性间质瘤或肌源性肿瘤等，但多取材或复习复查原发肿瘤总能找到典型的脂肪肉瘤区域。

圆形细胞脂肪肉瘤主要与腹膜后淋巴瘤、神经母细胞瘤、尤文肉瘤、肾外肾母细胞瘤、横纹肌样瘤、神经内分泌肿瘤、促纤维增生性小圆细胞肿瘤等鉴别，淋巴瘤多数为弥漫大B细胞淋巴瘤，细胞核明显不规则，可出现核裂或扭曲，核膜较厚而且常常有核仁，免疫组化表达B细胞标记物如CD20等。

其它肿瘤如神经母细胞瘤、横纹肌样瘤等要么出现红染的丰富胞浆，要么富于血窦，抑或出现纤细的神经丝，与脂肪肉瘤的鉴别不会太困难。