颅内肿瘤又称脑肿瘤、颅脑肿瘤，是指发生于颅腔内的神经系统肿瘤，包括起源于神经上皮、外周神经、脑膜和生殖细胞的肿瘤，淋巴和造血组织肿瘤，蝶鞍区的颅咽管瘤与颗粒细胞瘤，以及转移性肿瘤。

按其起源部位可分为原发性颅内肿瘤(起源于颅内组织的肿瘤)和继发性颅内肿瘤(由身体远隔部位转移或由邻近部位延伸至颅内的肿瘤)。按其生物学行为可分为良性颅内肿瘤和恶性颅内肿瘤。

按病因分为

1.环境因素：

包括物理、化学和生物因素，如离子射线(如X线)与非离子射线(如射频波和低频电磁场)、杀虫剂、苯及其他有机溶剂、亚硝胺化合 物、致肿瘤病毒和其他感染因素等，其中部分因素尚无定论。已基本明确的致瘤病毒主要有人类乳头多瘤空泡病毒JC型(高级别星形细胞瘤、小脑髓母细胞瘤)、 EB病毒(中枢神经系统淋巴瘤)、人类腺病毒(胚胎性肿瘤，如神经母细胞瘤、髓母细胞瘤、髓上皮瘤或视神经母细胞瘤)、SV40病毒(颅内肉瘤性肿瘤)。

2.宿主因素：

包括宿主的患病史、个人史、家族史等。如头外伤者脑膜瘤危险性增加，结核病可与胶质瘤共患病，鼠弓形虫感染同星形细胞瘤和脑膜瘤的发病有 关，中枢神经系统恶性淋巴瘤患者中有60%～85%是艾滋病或器官移植的患者，女性激素可能与某些肿瘤(如脑膜瘤)的发生和发展有关，某些脑肿瘤的发生具 有家族背景或遗传因素(如神经纤维瘤病Ⅰ和Ⅱ型、结节性硬化、Li-Fraumeni综合征、Cowden综合征、vonHippel-Lindau病、 Turcot综合征和Gorlin综合征)。

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幕上肿瘤鉴别诊断

1.星形胶质细胞瘤：

肿瘤多发生在髓质。CT密度、MRI信号不均匀，增强扫描呈不规则强化或不规则环形强化，并随肿瘤恶性程度增高而递增，其强化程度不如脑膜瘤明显，且不均一，不直接与脑膜相连，也不出现颅骨骨质改变。

2.少突胶质细胞瘤：

CT示不规则混合密度影，病灶内条状或片状钙化是其特征表现。

3.室管膜瘤：

源于脑实质或源于侧脑室而突入脑实质的室管膜瘤呈分叶状，肿瘤内斑点状细小钙化;而星形胶质细胞瘤多呈圆形，钙化较大呈片状或弧形。

4. 脑膜瘤：

脑实质外良性肿瘤，影像学示脑外占位征象。CT示圆形或类圆形稍高或明显高密度影，增强明显强化，瘤内可见囊变或钙化，瘤周多伴水肿，以广基与硬 膜相连，多伴有附着处骨质改变。MRI肿瘤信号与灰质相似，T1等信号，T2高或等信号。肿瘤边缘清楚，可见包膜、引流静脉及颅骨改变。

5. 转移瘤：

既往有肿瘤病史者出现颅内压增高症状和局限定位体征，首先考虑转移瘤。无肿瘤病史，40岁以上人群短期内病情进展迅速，在脑皮质与髓质交界处出现 圆形病灶，单发或多发，其密度不均匀，增强扫描示环形强化，可伴有颅骨转移，为破坏性，也应考虑转移瘤。其与脑内病灶有一定距离。多发性转移瘤应与多发性 脑脓肿、结核球、淋巴瘤、多发性硬化以及多中心胶质瘤相鉴别。单发转移瘤与胶质瘤、淋巴瘤、脑脓肿鉴别。

6.淋巴瘤：

CT不均匀略高密度，增强后均匀强化，但边缘不如脑膜瘤锐利，强化亦不如脑膜瘤明显，且不与脑膜相连，亦无骨质改变。

7.脑脓肿：

CT示圆形或卵圆形密度减低影，增强后明显环形增强，其病灶增强环多规则而连续，厚薄相对均匀，边界清楚，周围脑组织低密度水肿带明显。多发囊性转移瘤和脑脓肿在CT上常难以区分，但脑脓肿有感染源或发热史，抗感染治疗后病灶缩小或消失。

8.脑梗塞：

与脑血管分布区相吻合，CT复查病灶密度进行性下降，边界清楚，占位征象消失，并可出现局灶性脑萎缩。

9.动静脉畸形：

CT示不规则混合密度，无占位效应，钙化明显，可伴有局限性脑萎缩。MRI常见血管流空影。DSA可明确诊断。

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鞍区肿瘤鉴别诊断：

1. 垂体腺瘤：

大多见于15岁以后患者，常有典型的双颞侧偏盲，视神经萎缩及内分泌改变。X线检查示蝶鞍扩大，鞍底破坏，钙化少见，肿瘤位于鞍内。CT呈等或 高密度肿块影，边缘清楚，呈分叶状，瘤内出血为高密度，无钙化，增强不如脑膜瘤明显，但囊变机会多。MRI示等T1、等T2信号，并发出血示T1高信号。 微腺瘤尚未强化呈低信号。垂体上缘膨隆，垂体柄移位，是诊断垂体瘤的间接征象。

2.鞍上脑膜瘤：

多见于成年人，患者有视力下降、偏盲、视盘 萎缩而无内分泌功能改变及下视丘损害症状。肿瘤一般源于鞍结节、鞍隔或鞍旁。冠状位扫描肿瘤不源于鞍内，蝶鞍不扩大;CT示脑膜瘤伴有骨质增生，钙化略 多，囊变少。MRI示T1低信号，T2高信号，可见正常垂体。CT及MRI强化程度高。CAG眼动脉供血，有肿瘤血管。

3. 颅咽管瘤：

发病年龄较轻，常有尿崩、身体发育障碍、性功能障碍等内分泌改变，可发生在鞍上或鞍内。CT示病灶大部分为低密度区，与脑脊液相仿或略高，提示 囊变，囊壁相对较薄，伴有或不伴实质部分，半数以上可见钙化，囊壁钙化呈蛋壳状，实质部分为块状或点状，增强后未钙化部分及实质部分可增强。MRI示囊变 部分T1为高信号或含高低信号，而垂体瘤囊变为低信号。

4.异位松果体瘤（生殖细胞瘤）：

多发生于儿童及青春期，尿崩为首发及长期唯一症 状，蝶鞍形态大多正常。CT示鞍区类圆形高密度影，边缘清楚，内有散在钙化点，增强后均匀强化。MRI T1等或稍低信号，T2高信号。有时在术前与垂体瘤很难鉴别。(见三脑室后肿瘤鉴别诊断)

5.星形细胞瘤：

多源于视交叉、垂体柄或第三脑室前部，冠状位可见其来源于鞍上，CT示病灶密度不均匀，以略低密度为主，间有等密度区，可伴有少许点状钙化，增强后强化程度低于垂体瘤。

6.表皮样囊肿（胆脂瘤）：

位于鞍上或鞍旁，CT示水样密度，CT值可低至-20Hu以下。囊壁可钙化。MRI T1低信号，T2高信号，信号强度明显高于脑脊液，增强后肿瘤内容物和包膜均不强化。

7.蛛网膜囊肿：

先天性多见，位于鞍上或鞍旁，CT密度、MRI信号均与脑脊液相似，囊壁如能显示，也极薄且不强化，邻近脑组织有受压表现，局部颅骨变薄、膨隆。

8.动脉瘤：

CT见鞍上或鞍旁边缘清楚的圆形稍高密度影，增强后明显均一强化。MRI有流空现象，伴血栓形成和瘤腔内有涡流存在时信号强度复杂。如疑有动脉瘤，应行DSA检查以定性。

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幕下小脑半球及蚓部肿瘤鉴别：

1. 髓母细胞瘤：

常见于儿童，好发与蚓部，常侵入或累及四脑室。CT病灶多为高密度，边界清楚，增强后成均匀一致增强。MRI T1和T2分别示低、等或高信号，少见钙化、出血、囊变和坏死。T2相信号强度及增强后强度不及血管母细胞瘤。沿蛛网膜下腔种植转移是髓母细胞瘤的特征， 而星形胶质细胞瘤好发于小脑半球，若发生在小脑蚓部，则难以与髓母鉴别。

2.血管母细胞瘤：

囊结节型囊腔大结节小，增强后可见结节增强。实质型肿瘤T2信号明显升高，增强后显著强化，瘤内或瘤周可见血管流空信号。少数病人有家族史和伴发视网膜血管瘤或胰、肾等部位病变，有利于诊断。

3.室管膜瘤：

源于四脑室的室管膜瘤侵及小脑半球、蚓部，与小脑星形细胞瘤相鉴别，前者囊变率低，常呈分叶状及斑点状细小钙化。

4.囊性胶质瘤：

囊壁有不规则强化，壁结节多较大而强化不及血管母细胞瘤明显，不伴有异常血管流空影。

5.脑脓肿：

有感染史，脓肿壁有环形强化，且厚薄一致，无壁结节。脓肿周围水肿明显。(参见幕上肿瘤鉴别诊断7)

6.出血：

多发生在中老年，CT出血呈局限性高密度，无增强效应。星胶伴出血多见于儿童、青少年，血肿周围出现增强现象。

7.转移瘤：

见幕上肿瘤鉴别诊断5。

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桥角肿瘤鉴别诊断：

1. 听神经瘤：

常以耳聋、耳鸣起病，三叉神经痛少见。以内听道为生长中心，内听道扩大，两侧相差2mm有意义。CT低密度或等密度病灶，一般会钙化，较少广基 与岩骨相连，均匀或不均匀强化。MRI T1示低或低、等混合信号，T2为高等信号，呈鼠尾状突入内听道，边缘光滑，囊变多见。

2.脑膜瘤：

发病年龄、病程与听神经瘤相似，但脑膜瘤的听力减退较轻，前庭功能改变不明显，而面神经和三叉神经症状较重，其不以内听道为中心，邻近岩骨尖有破坏和 岩骨骨质增生。CT示略高密度或等密度卵圆形肿块，均匀增强，与岩骨广基相连，内听道正常，有时肿瘤钙化。MRI T1等信号为主，T2高信号，囊变少见，明显均匀强化。(见幕上肿瘤鉴别诊断4)

3.上皮样囊肿（胆脂瘤）：

青年人阵发性三叉神经痛，主要 限于第三支，或有面肌痉挛、视力减退，视神经萎缩或原因不明多次脑膜炎发作，听力减退不明显，前庭功能正常。CT示低密度病灶，轮廓清，无囊变及强化，形 态不规则，边缘不整，可沿脑池窜行至颅中窝或脑干腹侧面，MRI信号与脂肪或脑脊液相似，T1高信号，T2信号减弱，与听神经瘤正好相反，“脂肪-脑脊液 平面”为胆脂瘤破裂后的特殊表现，岩骨与内听道无改变。

4.三叉神经鞘瘤：

早期出现非典型三叉神经痛，三叉神经分布区感觉减退和运动根受累 症状，耳聋出现较晚较轻，肿瘤位于三叉神经节附近不累及内听道，故无内听道扩大。CT等或低密度肿块，均匀或环状强化。MRI T1低信号，T2高信号，与听神经瘤MRI征像相似，常跨中、后颅窝呈哑铃状，颅底像可见圆孔或卵圆孔扩大。

5.蛛网膜囊肿：

无内听道扩大，CT低密度，增强无强化。

6.胶质瘤：

颅内压增高和小脑、脑干症状出现较早。MRI示肿瘤从小脑、脑干或四脑室向桥角发展，T1低信号，T2高信号，增强除小脑肿瘤囊变外，其余均明显强化。颅底骨质无改变，内听道正常。

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三脑室后部(松果体区)肿瘤鉴别诊断：

1. 松果体区生殖细胞瘤：

临床出现邻近结构受压、颅内压增高及内分泌症状，头颅片示颅内压增高及松果体区异常钙化，儿童在该区出现直径超过1cm的钙化斑，应 怀疑生殖细胞瘤。CT示等密度或稍高密度肿块，内含高密度钙化斑，肿瘤呈圆形或蝴蝶状，增强后肿块强化，边缘清晰。MRI T1等信号，T2高信号，增强后肿块明显强化，边缘更清晰，T1和T2相肿瘤钙化斑为低信号。生殖细胞瘤对放疗特敏感，故试验性放疗后病变可缩小或消失。

2.畸胎瘤：

头颅片常见肿瘤钙化斑，如发现有牙齿或骨骼影，有助定性诊断。CT扫描多为囊性，示混杂密度，边缘清晰，瘤内高密度钙化斑和低密度囊腔，增强扫描肿块明显强化，而囊变区不强化。MRI T1示混杂信号：脂肪为高信号，实质为等信号，牙齿和钙化为低信号。

3.松果体细胞瘤：

因松果体细胞有抑制性腺的作用，患儿不出现生殖细胞瘤的第二性征早熟，青、中年则表现性功能减退。CT示均匀等密度或稍高密度肿块，增强扫描强化程度不如生殖细胞瘤明显。

4.胶质瘤（星胶、多形胶）：

肿瘤向四周组织浸润性生长，临床表现与生殖细胞瘤相似。CT示混杂密度，增强后明显强化。MRI T1低信号，T2高信号，瘤周有明显水肿带。

5.上皮样囊肿（胆脂瘤）：

CT示低密度，包膜有不全钙化和散在钙化斑。MRI信号介于脑组织与脑脊液之间，T1低信号，T2高信号。(见鞍区肿瘤鉴别诊断6及桥角肿瘤鉴别诊断3)

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脑室肿瘤：

1.三脑室前：

星胶、室管膜瘤、胶样囊肿、室管膜囊肿、脉络丛乳头状瘤、颅咽管瘤。

2.三脑室内：

胶质瘤、室管膜瘤、粘液囊肿、乳头状瘤。

3.三脑室后（松果体区）：

胶质瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤、表皮样囊肿、松果体细胞瘤。

4.四脑室：

室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤。

5.侧脑室：

前室管膜瘤、后脉络丛乳头状瘤和脑膜瘤、脑实质胶质瘤突入。

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侧脑室三角区肿瘤鉴别诊断：

1.脑膜瘤位置较深与胶质瘤混淆，胶质瘤为不均匀密度病灶，边界常不规则和不清楚。

2.脉络丛乳头状瘤常位于三角区，主要发生在小儿和少年。脑膜瘤多发生在中年人。CAG对肿瘤定性有帮助：脉络膜前动脉增粗及肿瘤染色。

3.室管膜瘤多发生在前角或体部。(参见幕上肿瘤鉴别诊断)

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脑室内外肿瘤鉴别：

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枕骨大孔区肿瘤不同组织来源：

1.髓母细胞瘤和星形胶质瘤由小脑扁桃体长入枕大孔区。

2.室管膜瘤和乳头状瘤由四脑室正中孔进入。

3.延髓内神经胶质瘤以室管膜瘤和星胶常见。

4.脑膜瘤由枕大孔区脑脊膜长出。

5.神经鞘瘤从后组颅神经以及上颈部脊神经根发出。

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颅内钙化病灶鉴别诊断：

1.星形胶质细胞瘤：

多为斑点装钙化，远不如少突胶质细胞瘤钙化明显，且常出现瘤内囊变和环形增强。

2.少突胶质细胞瘤：

CT示大脑半球(尤其额叶)略低或等密度病灶，边界不清，病灶内出现大而明显条状或斑片状钙化。

3.脑膜瘤：

多呈斑点状均匀散布，肿瘤边界清楚，平扫均匀稍高密度，常伴骨质增生改变。

4.颅内动静脉畸形：

病灶内出现条状明显钙化，无占位效应，增强可见血管增强影。

5.脑内结核瘤：

伴斑片状钙化，病灶多较小，而周围水肿相对明显。

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脑外肿瘤特征：

1.脑白质塌陷征：

脑外肿瘤嵌入脑灰质，使其下方脑白质受压，由指状突入而变平，且脑白质与颅骨内板间距离增宽。

2.肿瘤广基与硬脑膜相连。

3.局部骨质改变：

随肿瘤性质而异，可增生、可破坏，如脑膜瘤骨质增生，听神经瘤内听道扩大，垂体瘤蝶鞍扩大鞍底破坏，脊索瘤骨质破坏。

4.邻近脑池脑沟变化：

局部脑池填塞，未填塞部分扩大，对侧脑池变狭，局部脑沟可增宽。

5.静脉窦闭塞：

CT平扫见静脉窦内高密度，增强后扫描无增强，MRI T1和T2均为高信号，与血液回流受阻有关。