吉兰-巴雷综合征是神经科疾病中相对常见的疾病，其发病之初主要表现为急性起病的四肢无力，病情进展迅速，严重的病例可导致死亡。人们对GBS病因认识和临床诊治经过了较长期过程才得以充分发展，尤其是病因和诊断标准的明确为该病的有效治疗奠定了重要基础。

        吉兰-巴雷综合征(Guillain—Barré Syndrome，GBS)是引起急性迟缓性瘫痪的主要原因，以四肢急性、进行性、迟缓性麻痹为主要表现，伴颅神经和呼吸肌受累。GBS无明显的季节性，以青壮年和儿童多见，病情进展迅速，大多数患者可恢复。但严重患者需要几个月的重症监护，且常遗留永久性的严重无力、感觉异常和疼痛等问题。此外，约5%的患者死于并发症，包括呼吸衰竭、肺炎和心律失常，使得GBS成为发病率和死亡率都较高医疗紧急事故。

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        ➤综述：吉兰-巴雷综合征(现状篇)

一、GBS诱发因素

        目前GBS的确切病因仍不完全清楚，但多数学者认为本病是一种急性免疫性周围神经病。在宿主易感性的基础上，多种因素皆能诱发本病，其中呼吸道感染和(或)胃肠道感染为主要诱因。(见图1)

1. GBS的诱发因素

        很多病毒都能诱发GBS，而在2016年寨卡病毒备受人们的关注。自20世纪50年代以来，非洲和东南亚就已报告过零星寨卡病毒病例，但2016年寨卡病毒在南美洲的肆虐引起了世界范围内的关注。已知很多神经系统并发症与寨卡病毒感染有关，而且2013～2014年在法国进行的一项病例对照研究表明，寨卡病毒感染与GBS发生相关，可能存在因果关系。此外，在其他地区进行的病例对照研究还显示，寨卡病毒相关GBS发生率较高。

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        ➤诱发吉兰巴雷综合征的病原体增添新成员：寨卡病毒

        ➤寨卡病毒爆发，吉兰-巴雷综合征发病率也随之增加

二、GBS临床分型

        结合电生理和病理学的特点GBS可以分为两大类：脱髓鞘和轴索变性，即急性炎症性脱髓鞘多发性周围神经病和急性运动轴索型神经病。

        1995年依据神经电生理和组织病理特征的不同，Hughe提出将GBS分为以下4种主要类型：

        ➤急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP)

        ➤急性运动轴索性神经病(AMAN)

        ➤急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)

        ➤Miller-Fisher综合征(MFS)

        除此分类外，van der Meche等根据病变神经纤维类型和病理特征把GBS分为5类：AIDP、AMAN、AMSAN、MFS和急性运动脱髓鞘神经病(AMDN)。

        其实目前有关GBS分型尚无统一标准，比较一致的观点是除AIDP作为GBS的经典型外，还有一些变异型，包括：

        ➤轴索型GBS：包括AMAN和AMSAN

        ➤Fisher综合征

        ➤脑神经型GBS

        ➤急性感觉性多发性神经病

三、GBS发病机制

        GBS的详细发病机制尚不完全清楚，普遍认为体液和细胞免疫都不同程度地参与各个类型的发病。大多数患者起病前数周内曾有感染诱因，分布在周围神经的神经节苷脂可以用来鉴别感染原，它们可以诱发产生抗体破坏神经组织并产生症状。大多数抗原是通过黏膜或上皮细胞进入体内导致GBS。

        很多协作性研究表明，抗GM1和抗GQ1b抗体可结合周围神经和神经肌肉接头，抗GD1a抗体可结合Ranvier节点、髓鞘和神经肌肉接头。综合来讲，很多研究已经揭示了空肠弯曲菌感染相关GBS的一种可能的病理通路。(见图3)

三、GBS的诊断和鉴别诊断

        2010年中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组等发表了中国吉兰-巴雷综合征诊治指南，对各种GBS类型的诊断标准进行详细介绍。

AIDP

        是GBS中最常见的类型，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。

诊断标准：

        (1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。

        (2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。

        (3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。

        (4)脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。

        (5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。

        (6)病程有自限性。

鉴别诊断：

        如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断：

        ①显著、持久的不对称性肢体肌无力。

        ②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍。

        ③脑脊液单核细胞数超过50×106/L。

        ④脑脊液出现分叶核白细胞。

        ⑤存在明确的感觉平面。需要鉴别的疾病包括：脊髓炎、周期性麻痹、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、卟啉病周围神经病、癔症性瘫痪以及中毒性周围神经病，如重金属、药物、肉毒毒素中毒等。

AMAN

        以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。

诊断标准：

        参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。

AMSAN

        以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。

诊断标准：

        参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。

MFS

        以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。

诊断标准：

        (1)急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。

        (2)临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。

        (3)脑脊液出现蛋白-细胞分离。

        (4)病程呈自限性。

鉴别诊断：

        需要鉴别的疾病包括与CQ16抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑千出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等。