病史概述

        71岁男性，常规血液透析后突发四肢无力，被送至医院就诊。患者有约20年高血压和188bet在线平台网址 史，188bet在线平台网址 肾病病史1年以上，需透析治疗。患者使用的降糖药物在2个月前从磺脲类改为二甲双胍。

        症状出现后1天，患者意识水平出现恶化，实验室检查显示血糖42mg/dL。升糖治疗后患者意识水平好转，但无力无改善。脑MRI显示双侧基底节异常。

        患者症状出现8天后转至我院。神经系统检查发现患者意识正常，存在对称性帕金森样强直(颈部及四肢运动强直，严重姿势不稳，眼轮肌反射阳性，无震颤)，近端肌无力，双侧反射亢进，双侧Babinski征阳性。

实验室检查结果如下：

        血红蛋白9.8g/ dL，血细胞比容32.9%，平均红细胞体积83.1fL;

        血尿素氮44mg/dL，肌酐9.2mg/dL，钠134 mEq/L，钾4.0 mEq/L，钙8.8 mg/dL，无机磷4.7 mg/dL(参考范围2.5-4.5 mg/dL)，镁3.0 mg/dL(参考范围1.9-2.5 mg/dL)，铁26 mg/dL(参考范围60-210 mg/dL);

        葡萄糖158 mg/dL，糖化血红蛋白6.1%。

        出现症状后10天，患者脑MRI(3.0T)显示双侧基底节发生水肿，特别是壳核和苍白球(图A)。DWI和ADC图上显示的双侧苍白球异常不如最初MRI显示得那么明显(图B、C)。值得注意的是，在伪连续动脉自旋标记(pCASL，一种不使用造影剂的灌注成像技术序列)上，提示双侧基底节明显高灌注(图D)，伴大脑中动脉穿支或豆纹动脉扩张(图E、F)。

症状出现后10天的MRI检查：

（A）T2加权成像显示双侧豆状核高信号。

（B）弥散加权成像上高信号不太明显。

（C）双侧豆状核周围表观扩散系数增加，但双侧苍白球异常不太清楚。

（D）假性连续动脉自旋标记显示双侧基底节明显高灌注。

（E、F）轴位和3D飞行时间磁共振血管造影显示大脑中动脉穿支或豆纹动脉（箭头所示）扩张。

诊断及随访

        患者的鉴别诊断包括脑静脉血栓形成、甲醇/氰化物中毒和缺氧缺血性脑病，均可根据患者病史和实验室检查进行排除。此外还考虑了外髓鞘溶解的可能性，然而在血液透析期间，预计患者的血浆渗透压变化只有5mOsm/L。另外，双侧苍白球异常与外髓鞘脱髓鞘特点一致，患者被疑诊为可逆性后部脑病综合征，该病常与高血压有关，症状出现后1天患者血压为200/80mmHg。

        然而，患者临床和放射学特征更符合188bet在线平台网址 性尿毒症综合征的表现，这是长期肾功能衰竭患者的一个最常见的重要鉴别诊断，但不总见于188bet在线平台网址 和血液透析患者。患者糖化血红蛋白较低被认为是贫血导致的。

        此后患者的帕金森样症状逐渐好转;左旋多巴和激素冲击治疗疗效不明确。症状出现后23天，患者接受了随访MRI检查，此时症状已得到改善，T2加权成像显示，双侧苍白球高信号下降伴囊性改变，pCASL显示轻度低灌注(图G-I)。

症状出现后23天的MRI检查：

（G）T2加权像显示豆状核点状高信号，表明存在囊性病变。

（H）由于T2豆状核透过效应，DWI显示豆状核细微高信号。

（I）伪连续动脉自旋标记显示双侧豆状核灌注轻度下降。

        此后患者转院进行康复治疗，但频繁出现低血糖发作，发病1.5个月后死亡。

讨论

        本病例说明了188bet在线平台网址 尿毒症综合征的临床和影像学特征。尽管这种综合征最初在亚洲被描述，但在白种人中也有报道。这种综合征的发病率仍然不清楚。台湾一家大型医院5年期间仅有12例病例报告。

        该例患者不仅出现帕金森样症状，同时具有锥体束征，这是以前未曾描述过的，在最近才得到认识。锥体束障碍可能是由于基底节的水肿性病变引起的，累及内囊后肢的皮质脊髓束。该综合征的其他症状包括意识、构音障碍，吞咽困难，以及舞蹈症。一些患者的神经系统症状可得到改善，病灶通常消退(通过常规MRI评估);然而，大多数病例预后较差。

        该病例所观察到的弥散异常与既往文献报道的一致。以壳核为主的表观扩散系数轻度增加，豆状核周围明显增加，提示血管性水肿，但在急性期苍白球中可降低，提示细胞毒性水肿。病程后期，苍白球表观扩散系数增加，可见囊性改变。壳核和苍白球之间的变化不一致的机制尚不清楚。

        目前对于此综合征的脑灌注变化了解甚少。本病例表现为急性期基底节灌注增加，并在此后的阶段降低(pCASL序列)。这些发现与以前病例报告中，症状出现后3周基底节区灌注增加、2周后下降的报道相一致。这些结果提醒我们，急性期基底节灌注增加，后期下降。

        此外，该病例表明了pCASL的实用性，在许多临床MRI扫描中容易实现，可用于肾功能不全患者的灌注评价，对于此类患者而言，造影剂(例如钆)是禁用的。

        最后，我们在该病例中发现，飞行时间MRA显示扩张豆纹动脉扩张。一例既往病例的MRA也显示了豆纹动脉的显著改变，认为其与基底节病变范围有关。据推测，豆纹动脉异常扩可张导致局部充血(SPECT所示)，并导致传统MRI所示的基底节病变。有趣的是，动物研究表明，尿毒症高血压小鼠存在脑动脉肌源性收缩受损。

        另外，一项人体研究显示，继发于慢性肾衰的贫血患者的脑血管舒张能力下降，这提示贫血更值得关注，虽然该综合征很少提及血液学结果。考虑到透析期血压变化频繁发生，很容易让人推测血压变化促使动脉自动调节失败，从而导致长期肾衰患者出现豆状核水肿性病变，特别是那些存在188bet在线平台网址 和贫血的患者。

        本病例突出了188bet在线平台网址 性尿毒症综合征，或更精确地说是尿毒症豆纹动脉综合征的临床和放射学特征。该临床病例值得神经科、肾脏科、放射科医生的关注。