丘脑是位于第三脑室两侧的一对深灰质结构,具有不同功能的多个核团,主要调节意识,睡眠和警觉。因此,丘脑的病变,特别是双侧丘脑同时受累时通常会导致情绪、行为及意识水平的变化。颅脑MRI或CT观察到双侧丘脑对称性病变时,需考虑遗传代谢性疾病(H,M)、血管闭塞(S)、感染(I)及肿瘤疾病(N)的可能,即Midnights中的Hi,MSN(请原谅我的天马行空,哈哈)。 其中,各类病变往往具有特征性的影像
丘脑是位于第三脑室两侧的一对深灰质结构,具有不同功能的多个核团,主要调节意识,睡眠和警觉。因此,丘脑的病变,特别是双侧丘脑同时受累时通常会导致情绪、行为及意识水平的变化。颅脑MRI或CT观察到双侧丘脑对称性病变时,需考虑遗传代谢性疾病(H,M)、血管闭塞(S)、感染(I)及肿瘤疾病(N)的可能,即“Midnights”中的“Hi,MSN”(请原谅我的天马行空,哈哈)。
其中,各类病变往往具有特征性的影像特点,有助于我们缩小鉴别诊断范围。如Fahr病的钙化,法布里病的T1高信,缺血性病变的弥散受限。再如,某些疾病倾向于影响丘脑的特定部分:如Wernicke 脑病丘脑内侧受累;Leigh病和CJD影响丘脑的中后部;法布里病和CJD影响丘脑枕;Wilson病丘脑腹外侧受累;Percheron动脉梗死影响丘脑旁正中部。在双侧丘脑胶质瘤、某些病毒感染、深静脉血栓形成中则可以看到整个丘脑受累。
脑内其他部位的异常也有助于鉴别诊断:白质(Leigh病);基底节(Fahr病,Wilson病,Leigh病,CJD,病毒感染);皮层(CJD);脑干(Wernicke脑病,渗透性髓鞘溶解综合征,Wilson病,Leigh病,Percheron动脉闭塞,基底动脉尖综合征)。
下面通过几个小病例,进入今天的正题(说是几个小病例,其实有13个。因为秉着一个都不能少的原则,总不好落下哪一个~~~^_^~~~)。
病例1:Wernicke脑病
25岁女性,因减肥行胃袖状切除术后1个月出现恶心和反复呕吐,之后病情进展,出现轻度意识模糊、吞咽困难、共济失调、眩晕、复视和视力下降。住院期间,迅速出现四肢瘫、面瘫、水平眼震,意识障碍加重。T2 Flair示双侧丘脑室旁区对称性高信号,中脑导水管周围高信号改变;化验示维生素B1水平15.9ng / ml(20-100ng / ml)。给予补充维生素B1治疗一个月后,患者意识恢复,遗留共济失调和认知障碍。MRI在两周后恢复正常。
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