自发性低颅压综合征(Spontaneous Intracranial Hypotension，SIH)的主要临床表现为直立性头痛及腰穿脑脊液压力降低。其病因不明，可能与脑脊液产生减少、吸收增加、脑脊液漏等因素有关。SIH在MRI上主要表现为硬脑膜强化、硬膜下积液或出血、垂体增大、静脉窦扩张以及脑下垂等。

        首要的是了解一下SIH的病理生理。根据Monroe-Kellie定律，颅腔内容积恒定，不能扩张，颅内容物的总量之和即脑组织、脑血容量及脑脊液的总量恒定保持不变。当SIH病人脑脊液的容量减少时，必然导致另外两种成分的增加，而脑组织的容积相对固定不变，所以只能通过脑血流量的变化进行代偿。

        这种病理生理改变主要表现在静脉系统的扩张：

        ➤ 因为软脑膜及脑实质血管有血脑屏障存在，而硬脑膜没有，所以这种静脉的充血扩张只能表现在硬脑膜和脑静脉窦上，在颅脑MRI上则表现为硬脑膜的弥漫性增厚强化以及颅内静脉窦的扩张;

        ➤ 垂体部位的硬膜充血则表现为垂体增大;

        ➤ 若脑静脉的充血扩张仍不能完全代偿脑脊液容量的减少，还可能出现硬膜下积液来进一步缓解;

        ➤ 另外，脑脊液容量减少时，脑脊液对脑组织的浮力作用下降使脑组织向下移位，即为脑下垂。

        这就构成了SIH颅脑MRI典型的五联征表现。

        其中，弥漫性硬脑膜强化呈连续的均匀的线状强化，没有局灶性结节样增强，而且只有硬脑膜受累，并不累及软脑膜，不深入脑沟和外侧裂;硬膜下积液则表现为薄薄的新月形异常信号，无占位效应，也不压迫局部脑实质;脑下垂可表现为不同程度的小脑扁桃体向下移位(类似于Chiari 畸形)、桥前池缩小或消失、视交叉向下移位、视交叉周围池和其他的脑池变小等。

        总结起来，SIH的MRI特点为：

        ➤ 硬膜下积液(Subdural fluid collections)

        ➤ 硬脑膜强化(Enhancement of the pachymeninges)

        ➤ 静脉结构充盈(Engorgement of venous structures)

        ➤ 垂体充血(Pituitary hyperemia)

        ➤ 脑下垂(Sagging of the brain)

        各首字母相连构成了一个单词”SEPPS”(“渗漏”)，此即SIH在颅脑MRI上的”SEEPS”五联征。

        最后，通过一例典型影像为大家加深印象：50岁男性，头痛伴认知下降，颅脑MRI见下图。

        (A) T2加权示双侧硬脑膜下积液(白色箭头);

        (B)T1增强示弥漫性硬脑膜强化(白色粗箭);

        (C) 轴位T1增强示垂体充血(白色箭头)，硬脑膜强化(白色粗箭);

        (D)矢状位T1增强示垂体充血(白色箭头)，脑干下垂(格子粗箭)

        巧记：SIH最常见于脑脊液漏，想到“漏”，再想到“SEEPS”(“渗漏”)，就能轻松记住SIH的MRI特点了。了解了SIH的病理生理机制，再加上“SEEPS”助记，是不是感觉SIH的MRI特点原来so easy，下次主任查房问到这个，我也可以脱口而出了!

        参考文献

        [1] Batra A, Berkowitz A. Clinical Reasoning: A 50-year-old man with headache and cognitive decline. Neurology. 2015. 85(24): e182-6.

        [2] 韩顺昌, 蒲传强, 黄旭升, 郎森阳, 吴卫平, 王培福. 原发性低颅压综合征的影像学特点. 中华神经医学杂志. 2005. 4(8): 804-807.