亨廷顿舞蹈症药物治疗指南
作者： 来源：医师报 日期：2013-01-11
导读
指南主要对一下几方面进行推荐：临床医生可以不选择辅酶Q10（B 级）以获得中等程度的改善。没有足够的证据表明可推荐使用抗精神病药或多奈哌齐治疗亨廷顿舞蹈症（U 级）。
指南主要对一下几方面进行推荐：
1）如果亨廷顿舞蹈症需要治疗，临床医生应给予丁苯那嗪（最大可达100 mg/d）、金刚烷胺（300~400 mg/d）或利鲁唑（200 mg/d）治疗（B级），可有不同程度的获益。应讨论和监测不良事件的发生，特别是丁苯那嗪相关的抑郁/ 自杀和帕金森症状，以及利鲁唑相关的肝酶升高。
2）临床医生也可以给予大麻隆治疗使亨廷顿舞蹈症评分轻度下降，即统一亨廷顿病评分量表（UHDRS）舞蹈症评分变化为1分或<2 分（C 级），但无足够的证据建议可长期使用，尤其是考虑到滥用的可能（U 级）。
3）临床医生不应该给予利鲁唑100 mg/d 以获得中度（UHDRS 舞蹈症评分变化为2 分或<3 分）的短期获益或任何长期（3 年）的亨廷顿抗舞蹈症治疗目标（B 级）。
4）临床医生可以不选择使用乙基- 二十碳五烯酸（B 级）、米诺环素（B 级）或肌酸（C 级）以获得非常重大的改善（UHDRS舞蹈症评分变化>3 分）。
5）临床医生可以不选择辅酶Q10（B 级）以获得中等程度的改善。没有足够的证据表明可推荐使用抗精神病药或多奈哌齐治疗亨廷顿舞蹈症（U 级）。
AAN
Neurology. 2012 年7 月18 日在线版
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