神经内分泌瘤研究新进展
临床肿瘤学杂志12月17日在线发表的一篇社论指出：神经内分泌肿瘤是一个“难得一见的肿瘤家族的偏门亲属”。最近，美国癌症联合委员会（AJCC）和欧洲神经内分泌肿瘤协会（ENETS）通过了正式的神经内分泌肿瘤病理分期和组织学分类方案。
临床肿瘤学杂志12月17日在线发表的一篇社论指出：神经内分泌肿瘤是一个“难得一见的肿瘤家族的偏门亲属”。然而，最近这些长期被忽视的肿瘤的诊断和治疗有了一些临床进展，马萨诸塞州波士顿达娜—法贝尔癌症研究所的Matthew Kulke博士写道。已经受益于科技发展的神经内分泌肿瘤是那些中肠相关的，例如众所周知困扰苹果公司前首席执行官史蒂夫·乔布斯的——胰腺神经内分泌肿瘤。
在过去的一年中，2种药物已被批准用于晚期胰腺神经内分泌肿瘤：依维莫司（ Afinitor，诺华公司）和舒尼替尼（ Sutent，辉瑞）。最近，美国癌症联合委员会（AJCC）和欧洲神经内分泌肿瘤协会（ENETS）通过了正式的神经内分泌肿瘤病理分期和组织学分类方案。接着在Kulke博士的评论报告中，阐述了一项评估AJCC分期预后准确性的新研究，研究包括了 691例肠神经内分泌肿瘤患者——据研究人员称，AJCC系统中有一些漏洞，因此未来的修订“可能是必要的”。这些分类方案是重要的，Kulke博士指出，因为这些肿瘤值得“像其他广为人知的肿瘤一样得到重视”。
研究结果
研究人员解释了他们把分析重点放在中肠神经内分泌肿瘤的原因。首先，除去这些中肠肿瘤外，还没有验证AJCC系统的研究 。其次，这些肿瘤是独一无二的。
这些肿瘤（也被归类为类癌），有一个“转移到局部淋巴结和肝的高度倾向”，研究人员写道。事实上，根据新闻报道史蒂夫·乔布斯的中肠神经内分泌胰腺肿瘤可能扩散到了肝脏，而致使他需要移植手术。正如研究人员指出，比起那些起源于前肠和后肠器官的转移性神经内分泌肿瘤，一旦这些中肠肿瘤转移，他们往往以缓慢的步伐无痛进展，与此相关的是一个相对较长的寿命预期。
研究人员发现， AJCC（和ENETS）所提出的TNM分期“区分早期肿瘤患者的生存结果没有达到最佳。” 这是因为I期和II期似乎并没有代表不同的预后分类。他们注意到两组（I期和II期）根治性切除术后的五年生存率是一样的（100％）。据研究人员汇报，这一发现被最近的一个新的TNM分期（癌症 2011; 117:3332-3341）所证实。
他们还发现，IIIB期肿瘤（局部淋巴结受累）有“相当大的差异性。”关键的区别似乎是在于肠系膜病变的程度。IIIB期肿瘤的患者中，手术切除肠系膜肿瘤比不能手术切除肠系膜肿瘤的5年生存率更高（95％：78％，P = 0.02）。研究人员解释说，肠神经内分泌肿瘤往往伴随肠系膜根部的肠系膜淋巴结转移或肿瘤/淋巴结复合物。“在我们的分析中，认为不可切除的（通常是因为涉及了肠系膜上动脉或静脉），与可手术切除肠系膜疾病患者的预后是不同的”，他们写道。
他们还发现，AJCC系统作为肠肿瘤增殖的标志距离还有点远。目前的AJCC分类方案，使用小于每10个高倍镜视野2个有丝分裂计数来定义惰性低恶度肿瘤和更具侵袭性的中度恶性肿瘤之间的边界。但研究人员发现，每10个高倍镜视野5个有丝分裂计数的阈值对于区分低和中度恶性肿瘤的预后有更多的价值。
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