患者男性,53岁,因“间断低热2个月”入院。影像学检查 胸片提示双侧肺门对称性肿块(图1);胸部CT提示双侧肺门、纵隔内多发淋巴结肿大(图2)。
主诉 患者男性,53岁,因“间断低热2个月”入院。
查体 体温37.4 ℃,双肺听诊呼吸音清,未闻及明显干、湿公式音。
支气管镜肺活检 患者活检结果显示存在非干酪样肉芽肿性炎。
影像学检查 胸片提示双侧肺门对称性肿块(图1);胸部CT提示双侧肺门、纵隔内多发淋巴结肿大(图2)。
结节病的影像特征
结节病是一种原因未明的以非干酪样肉芽肿为病理学特征的累及多系统、多器官的肉芽肿性疾病。该病的临床表现多样,多数患者起病隐匿、慢性起病,患者症状较轻、缺乏特异性,少数患者为急性起病。本病主要表现为双侧肺门淋巴结肿大、肺部浸润病灶、皮肤和眼等器官损害,其中,肺是结节病最常累及的器官。本病大多预后良好,有自然缓解趋势。其诊断依赖于胸部影像学表现及组织活检,例如此患者的胸片及胸部CT的影像学共同表现为双侧肺门对称性增大。
胸内结节病的X线异常主要表现为以下3方面。
肺门及纵隔淋巴结肿大 主要为两侧对称性淋巴结肿大,多见于结节病Ⅰ、Ⅱ期,最常累及的淋巴结为双侧肺门、右气管旁(右上纵隔)和主肺动脉窗淋巴结,而前纵隔及隆突下淋巴结肿大较少见,很少压迫静脉及大血管引起气管狭窄。
肺内病变 表现有毛玻璃样影、结节影、间质性阴影、片状阴影或块状阴影,其中以结节影最常见。结节影的特点为大部分结节直径为0.2~1.0 cm,边缘不规则而锐利,结节多沿淋巴管分布,数量有较大差异,可明显累及全肺(常以两肺上、中部和后部为多),也可呈散在稀疏性或局部分布。晚期结节病CT表现为肺结构扭曲变形、肺裂回缩、肺纤维化、蜂窝肺、肺大疱、牵引性支气管扩张等。
胸膜病变 累及胸膜的病变发生率较低,主要表现为少量的胸腔积液或胸膜增厚。
结节病的治疗
糖皮质激素是治疗结节病的首选药物。
对于病情稳定、无症状的患者无需糖皮质激素治疗。对于病情有进展、侵犯了重要脏器的患者,须用糖皮质激素控制结节病的活动、保护重要脏器功能。对于糖皮质激素治疗无效、出现明显副作用者或经多次糖皮质激素治疗停药后复发的肺结节病患者,可选用甲氨蝶呤、磷酸氯喹等治疗。对于晚期结节病患者,可考虑肺移植或其他器官移植。
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