马凡氏综合征伴晶状体异位——病例报道® -网聚医学的力量

马凡氏综合征伴晶状体异位——病例报道

作者：伊文来源：MedSci梅斯日期：2017-09-19

导读

男性患者，41岁，双眼进行性视力下降，右眼较左眼更差。无创伤史。体格检查显示，裸眼视力右眼6/200，左眼20/100。裂隙灯检查发现双眼晶状体异位，除了晶状体悬韧带(晶状体悬吊)明显拉伸，右眼晶状体近完全下脱位，(如图所示)，左眼晶状体颞下半脱位。患者母亲患有Marfan综合征，患者表现出该病特征，手指细长和漏斗状胸。患者接受了玻璃体切除术和右眼巩膜缝线人工晶状体植入。最后随访，右眼矫正了

关键字：马凡氏综合征

男性患者，41岁，双眼进行性视力下降，右眼较左眼更差。无创伤史。

体格检查显示，裸眼视力右眼6/200，左眼20/100。裂隙灯检查发现双眼晶状体异位，除了晶状体悬韧带(晶状体悬吊)明显拉伸，右眼晶状体近完全下脱位，(如图所示)，左眼晶状体颞下半脱位。

患者母亲患有Marfan综合征，患者表现出该病特征，手指细长和漏斗状胸。患者接受了玻璃体切除术和右眼巩膜缝线人工晶状体植入。最后随访，右眼矫正了近视，最佳矫正视力是20/20。Marfan综合征与双眼晶状体异位相关，可能是亚临床特点。

在最终随访中，右眼最佳矫正视力为20/20，矫正近视。综合征与双眼双盲症相关，是亚临床特征。手术适应症包括纠正两眼之间的屈光不正差异(屈光参差)，过度散光以及晶状体半脱位的并发症，包括青光眼，葡萄膜炎和视网膜脱离。