一、特发性肺间质纤维化

【临床表现】

特发性肺间质纤维化是原因不明的弥漫性纤维性肺泡炎，为肺泡壁损伤所引起的非感

染性炎性反应。

多见于中年人，起病隐匿，初期临床上无任何症状。主要症状为进行性呼吸困难和干咳，后发展为肺源性心脏病。易合并肺部感染，出现发热、咳嗽、咳痰等症状。

【X 线表现】

(1)早期X 线表现可正常或仅见两中下肺野细小网织阴影。

(2)病变发展到一定阶段，可出现不对称的弥漫性网状、条索状及结节状影(图2-11-1)。

图 2-11-1特发性肺间质纤维化

胸部正位片示两中下肺野细小、杂乱纤维网织阴影

(3)晚期结节影增大，同时伴广泛性厚壁囊肿影，呈蜂窝状。

(4)并发肺气肿及气胸。

【鉴别诊断】

特发性肺间质纤维化X 线表现无特异性，但病变主要分布于两下肺外围区，即使病变累及肺中央部，也表现为病变从胸膜下至肺门逐渐减轻的特点，从而提示本病的可能性。需与本病鉴别的主要有：

(1)类风湿关节炎肺部病变：有渐进性坏死结节及胸腔积液表现，有别于特发性肺间质纤维化。

(2)硬皮病：有皮肤的改变及食管张力减低或狭窄等表现，以资鉴别特发性肺间质纤维化。

二、肺淀粉样变性

【临床表现】

肺淀粉样变性是一种多糖蛋白组成的淀粉样物质沉积在肺组织的疾病。按侵犯的部位可分为气管支气管型和实质型。淀粉样物质广泛沉积在气管支气管壁，临床上表现为气短、支气管哮喘，常伴有咯血。局部阻塞者临床症状取决于阻塞的程度和部位。肺实质型往往很少有症状，病变广泛者可有气急。

【X 线表现】

(1)气管支气管型：气管支气管壁广泛沉积者X线表现为肺纹理增强，伴肺气肿。局限性支气管腔内沉积致阻塞性肺气肿或肺不张;局限性原发性淀粉样变性，可形成凸入气管内肿块影。

图 2-11-2肺淀粉样变性

胸部正位片示双侧多发肿块影，大小不等，边界模糊，其内可见斑点、片状高密度骨化影

(2)肺实质型：表现为孤立性或多发性肿块，边界模糊，其内可见斑点状或斑片状骨化影(图2-11-2)。病变广泛者表现为广泛分布的斑点状结节状影，也可为广泛性间质性浸润，引起周围细支气管的阻塞性肺气肿，发展为典型的蜂窝状肺。

【鉴别诊断】

肺结节型淀粉样变应与肺良、恶性肿瘤或转移瘤鉴别。

肺弥漫性粟粒型或肺泡隔型淀粉样变需与肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎等弥漫性间质病及含铁血黄素沉积症、肺泡微结石症等沉积性疾病鉴别。

三、肺泡微结石症

【临床表现】

肺泡微结石症是原因未明的两肺肺泡内存在无数微结石的罕见疾病。临床上大多数患

者在发现微结石前并无症状，常于体检或调查其患微结石的同胞时发现。有时胸部X 线检查已揭示两肺野几乎全部实变，只有很少可见的含气肺实质时还无症状，形成特有的X 线和临床表现不一致的现象。随访可发现呼吸困难、发绀、咯血和杵状指(趾)。病情进行性发展后的最常见症状是运动后呼吸困难，咳嗽、咳痰少见，一些患者可咳出微结石。病情继续进展可出现肺底呼吸音减低、氧合功能受损，发绀、杵状指(趾)，甚至发生呼吸衰竭，右心室肥厚和心功能不全。

【X 线表现】

(1)两肺弥漫分布的细砂样微结石阴影，直径<1mm，密度高，边缘清楚但形状不规则。

(2)结节的密度和分布以中下肺野中内带为显著，病灶重叠时可显示磨玻璃或片状阴影。

胸部正位片示双肺中下野弥漫分布高密度微小结节，边缘清楚，背景呈磨玻璃状

(3)病灶可多年无明显变化，也可稍增多，少数患者咳出结石而见病灶减少。

(4)后期可致肺不同程度纤维化、肺气肿可伴胸膜增厚。胸膜下肺大疱破裂可产生自发性气胸，肺内肺大疱破裂可产生间质肺气肿。

【鉴别诊断】

根据典型的X 线表现及X 线和临床表现不一致作出诊断。咳出微结石者有助于明确诊断。需与本病鉴别的主要有：

(1)粟粒型肺结核：有结核中毒症状，如高热、乏力、食欲缺乏、消瘦等病容。X 线胸片示两肺在急性期呈现弥漫分布的大小、密度、分布“三均匀” 的、边缘清楚的粟粒状阴影，其密度远比肺泡微石低。亚急性和慢性血行播散型肺结核为两肺上、中肺野大小不等、密度不均的病灶，与肺泡微结石分布迥然不同。

(2)尘矽肺：有硅尘吸入史。肺部X 线结节大小不等，夹杂纤维网状阴影。病变分布与支气管走向一致。

(3)特发性肺含铁血黄素沉着症：多见于儿童，有反复咯血、气急、发热和缺氧、发绀等症状。两肺可出现密度较淡的、大小不等的结节状阴影和片状浸润，咯血停止后，阴影可逐渐吸收，也可留下少量网状、纤维状阴影。

四、肺泡蛋白沉积症

【临床表现】

患者可有不同程度的呼吸道症状，发热、进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰、胸痛、体重减轻，有时痰中带血。约1/5 患者发病急且重，多因并发感染所致。体征较X 线表现明显为轻，此为本病之特点，可有肺下部湿啰音，晚期可出现发绀及杵状指(趾)。

【X 线表现】

多数为双侧对称细结节状阴影，病变大多融合成片，境界模糊。病灶之间有代偿性气肿或形成小透亮区。不少病例病变从肺门向外放射，呈蝴蝶状，类似肺水肿。

胸部正位片示双肺多发细小结节影，融合成淡薄片状，沿肺门对称分布，类似蝶翼