髋关节骨髓水肿了,可别忘记这个病!
髋关节一过性骨质疏松症(TOH)是一种少见、自限性且病因不明的疾病。由于其临床表现早期病程无特异表现,临床上容易误诊误治,本文回顾性研究重庆市第七人民医院骨科2012年5月至2014年3月诊治的3例TOH患者的临床资料,总结其临床特点、髋部影像学特点、鉴别诊断要点。以提高临床医师对TOH的认识和诊治水平,减少误诊、误治率。
临床资料
收集重庆市第七人民医院骨科2012年5月至2014年3月通过影响学确诊的3例TOH病例,全为男性,年龄18~27岁,平均年龄22.3岁。对3例TOH患者的临床资料进行回顾性分析,包括临床表现、影像学检查、病理学检查等资料,总结TOH患者的临床特点、髋部影像学特点、鉴别诊断要点。
结果
症状与体征
主要症状为髋关节周围钝痛及因疼痛引起的跛行步态,无明确外伤史,负重时疼痛加重,休息时可减轻,极少数病人诉夜间痛;体征有髋关节周围轻度肌紧张,关节内收、外展及旋转活动轻度受限。
髋部影像学表现
3例患者均行髋关节X线片及MRI检查,X线片检查表现:2例表现为股骨头和颈部弥漫性骨质减少,1例表现为股骨头软骨下骨皮质吸收,3例股骨头形态及关节间隙均正常;MRI检查表现:3例均表现为单侧股骨头、股骨颈骨髓信号异常,其中1例波及股骨粗隆部位,骨髓信号异常,呈低信号,T2为相应区域的高信号,在压脂像为显著高信号,全部患者关节腔内均有积液,包绕股骨头及股骨颈部。3例股骨头形态均无异常。
实验室检查
血沉、血常规、类风湿因子及免疫球蛋白均未见明显异常。1例行髓腔减压后取标本做病理检查,表现为局部骨矿密度有明显变化,包括骨接缝、不规则编织骨、扩张骨窦,伴有髓内积液和不同程度脂肪细胞碎片,骨髓腔脂肪细胞间不同程度的水肿和反应骨的增生,但无骨及脂肪坏死表现。
诊断
TOH是一种发病率很低的自限性疾病,其病因及发病机制不明,早期诊断及鉴别诊断较困难,目前临床上主要依靠影像学诊断,其中以MRI检查为诊断的金标准,对症治疗6-12月内完全好转为其明确诊断。TOH病理学改变是具有特征性,表现为骨髓腔脂肪胞间不同程度的水肿和反应骨的增生,但无骨及脂肪坏死(3)。临床上主要与早期股骨头缺血坏死相鉴别。拟定的TOH的诊断标准为:(1)疼痛、无感染、外伤及服用激素史;(2)MR:T1WI示骨髓腔信号减弱,T2WI信号正常或增高;(3)临床症状自发性消失。
讨论
概念及临床特点
TOH又被称为骨髓水肿综合征,该病临床上较少见,多发于青中年男性或早期孕妇(怀孕3个月左右),但随着影像学诊断水平的提高,临床病例报告逐渐增多,其临床特点为患髋关节周围疼痛及因疼痛引起的跛行步态,负重时疼痛加重,关节内收、外展及旋转活动轻度受限,病程多为6~12个月,症状可逐渐缓解,直至恢复正常,属一种自限性疾病。一般只涉及一个关节,但约46%的病人存在复发可能。而且同时影响到双侧髋关节者极少见,并只限于孕妇。因为TOH为少见病,此次分析均为男性,无孕妇病例。
目前TOH的病因及发病机制暂不明确,国内外文献报道中有不同发病机制假说。最早由Curtiss和Kincaid,于1959年首次描述,称为暂时性失矿质,随着医学的发现,不同机制假说随之提出,包括间歇性压迫闭孔神经、非创伤性交感神经萎缩、病毒感染、骨的短暂性缺血、激素不平衡和创伤等;最新研究得出股骨头软骨下骨骨折(SFFH)是可能是导致TOH的基本原因。但尽管TOH发病机制假说较多,可是对于髓腔内局部水肿与细胞成脂和成骨分化失平衡的详细过程暂不清楚,可能考虑为股骨头充血、脱钙造成的股骨头软骨下骨折,造成局部髓内压增高所产生的一系列生理、生化的过程。目前临床主流上依然认为TOH是一种病因不明的一过性、自限性疾病。
影像学表现
TOH的影像学表现较为复杂,早期时普通X线片上无特异性改变,一般病程进行到4-8周才显示股骨头和颈部弥漫性骨质疏松症,表现为股骨头颈部散在的放射透明区,周围存在较高密度的硬化带,偶尔可波及粗隆部、髋臼、髂骨翼及坐骨支,严重的病例可出现骨的正常结构消失,表现出所谓股骨头幻影征(PhantomAppearance),但关节间隙正常,整个病程中不会出现骨的侵蚀性改变或塌陷。而MRI检查能够早期发现TOH,在症状出现48h内即可有阳性发现。其表现为弥漫性骨髓水肿,边界不清,范围较大,异常信号区可累及股骨头、股骨颈、股骨干上段,常伴有关节积液。MRI增强检查,可显示水肿对应区域有强化效应,可能与骨髓水肿伴有轻度纤维化、血管充血和间质出血有关。MRI对于TOH的早期诊断有着重要的帮助,充分认识并掌握的典型TOH影像学特征,结合患者的临床表现,有助于TOH的诊断。
与股骨头缺血性坏死的鉴别诊断
临床上TOH曾被认为是股骨头缺血坏死的早期表现。现认为TOH和股骨头缺血坏死可能是缺血时间和程度不同而形成的两种疾病。TOH是股骨头充血、脱钙造成的股骨头软骨下骨折(SFFH),其典型病理结果为无坏死骨及脂肪组织。所以确诊需依靠骨髓穿刺活检做细胞学和病理学检查,MRI随访和临床对症治疗对两者的诊断和鉴别有重要帮助。
TOH的临床误诊误治率较高,医生熟练掌握TOH的临床特点、影像学特征、诊断及鉴别诊断要点,有助于疾病的早期诊断,减少误诊、误治率。
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