AHSCT治疗AL淀粉样变性安全有效
最近，南京军区南京总医院全军肾脏病研究所的研究人员的一项研究显示，对严格选择的原发性系统性淀粉样变性(简称AL淀粉样变性) 患者，自体外周血干细胞移植(AHSCT) 是一种安全有效的治疗手段，致死性并发症少且有较高的血液学及器官反应率，然而其远期疗效还有待进一步观察。该研究发表于2011年第4期《肾脏病与透析肾移植杂志》。
最近，南京军区南京总医院全军肾脏病研究所的研究人员的一项研究显示，对严格选择的原发性系统性淀粉样变性(简称AL淀粉样变性)患者，自体外周血干细胞移植(AHSCT)是一种安全有效的治疗手段，致死性并发症少且有较高的血液学及器官反应率，然而其远期疗效还有待进一步观察。该研究发表于2011年第4期《肾脏病与透析肾移植杂志》。
该研究旨在评价大剂量马法兰联合AHSCT治疗AL淀粉样变性的初步疗效及安全性。
黄湘华等研究人员选择从2010年7月至2011年1月的13例AL淀粉样变性患者为研究对象，所有患者均在南京军区南京总医院全军肾脏病研究所接受AHSCT治疗，且均经肾活检明确诊断。采用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员采集干细胞，采集成功后2～6周内接受干细胞移植治疗，预处理方案为大剂量马法兰，根据患者危险分层采用100mg/m2、140mg/m2和200mg/m2三种剂量。受累器官及疗效判断采用第10届国际淀粉样变性研讨会制订的标准。
结果显示，13例患者均以肾脏为首发表现就诊，经肾活检明确诊断，肾组织λ轻链沉积11例，κ轻链沉积2例。受累器官1～3个(仅评价肾脏、心脏、肝脏及神经系统等重要器官)，患者均有肾脏受累，10例(76.9%)心脏受累，2例(15.4%)肝脏受累，1例(7.7%)外周神经受累。4例患者诊断后直接行AHSCT治疗，其余患者移植前均接受过不同方案的化疗。所有患者均成功采集干细胞，采集过程中的主要并发症为低钙血症、低钾血症及血小板减低。采集CD34+细胞计数2.0～8.36×106/kg[平均(4.02±2.01)×106/kg]。所有患者造血均重建，粒缺期3～7d(中位时间4d)，中性粒细胞植入时间9～13d(中位时间9d)，血小板植入时间10～21d(中位时间13d)。移植过程主要并发症为恶心、呕吐(84.6%)、黏膜炎(76.9%)、粒缺期发热(53.8%)、心律失常(53.8%)、急性肾损伤(46.2%)及腹泻(30.8%)等，其他少见并发症有急性肝损伤、肝破裂出血、胸腔积液和败血症等。移植后100d内1例患者因肝破裂出血死亡，治疗相关死亡率为7.7%。移植后随访4～10月，有8例(61.5%)患者取得血液学反应，其中完全缓解5例(38.5%)，部分缓解3例(23%)。7例(53.8%)患者取得器官反应，其中3例为肾脏及心脏均起反应，4例为肾脏反应，其余患者器官无反应。
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