患者女性,36岁,因“双下肢胀痛、针刺感、麻木感5年,排尿困难1年余,尿检异常9个月”入院。患者以周围神经病变、蛋白尿为主要症状,呈进行性加重。病情特点:①5年前以双下肢感觉障碍起病,病情进展缓慢;②1年前出现排尿困难,双下肢乏力;③脑脊液检查示蛋白升高,细胞数正常,肌电图示周围神经神经源性损伤;④大剂量激素治疗后神经系统症状改善不显著;⑤尿检异常1年余,以蛋白尿为主,无血尿及肾功能异常,血压正常。肾穿刺活检。光镜下可见肾组织肾小球系膜区存在均质淡染少细胞性物质(图1),节段动脉壁也可见类似物质。刚果红染
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