患者男, 32岁,因“贫血18年,反复酱油色尿8年,少尿伴肌酐升高1月”入院。本例临床特征如下:① 病程长,以贫血起病,早期为AA;② 出现少尿型ARF;③ 应用环孢素A等有肾小管间质毒性药物及多种抗生素;④ 有肺部感染、发热、CRP明显升高;⑤ 颅内血栓形成。 本例早期骨穿诊断为AA;实验室检查有溶血证据,外周血CD55-、CD59-细胞比例增大,支持PNH。故AA-PNH综合征诊断成立。
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