血栓性微血管病的治疗
血栓性微血管病是一组具有共同病理特征的急性临床病理综合征。病理表现为内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积和血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞以及红细胞碎裂等微血管异常。TMA临床表现为血小板减少、溶血性贫血和微循环中血小板血栓造成的器官受累，其临床表现与病变范围、发病机制和累及器官造成功能障碍的不同有关。由于此类疾病涉及的临床科室非常广泛，所以在临床工作中，误诊及漏诊严重。
血栓性微血管病（TMA）是一组具有共同病理特征的急性临床病理综合征。
该病主要病理表现为内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积和血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞以及红细胞碎裂等微血管系统异常。
TMA主要的临床表现为血小板减少、溶血性贫血和微循环中血小板血栓造成的器官受累，其临床表现与病变范围、发病机制和累及器官造成功能障碍的不同有关。
TMA主要包括溶血性尿毒症综合征（HUS）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关的肾脏损害、移植相关的肾脏损害、人类免疫缺陷病毒（HIV）相关的肾脏损害、肿瘤/化疗相关的肾脏损害等疾病。
由于此类疾病涉及的临床科室非常广泛，所以目前在临床工作中，对于TMA的误诊及漏诊严重。
2012年5月《英国血液杂志》（Br J Haematol）发布了TTP及其他类型TMA的诊断和处理指南。
这也是该杂志继2009年发布的不典型HUS（aHUS）临床实践指南后的又一“力作”。
鉴于补体系统功能异常在TTP-HUS综合征发病中所处的重要地位，多种针对补体异常激活的生物制剂在此类疾病的治疗领域中应运而生。
2012年，表现较为突出的应属C5单抗——依库珠单抗（eculizumab）。自2007年，该药成功在全球40多个国家获准用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）后，现已被美国和欧盟地区批准用于aHUS的治疗。
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