【CMT&CHTV 文献精粹】

        导语：本文通过细致的病理学分析，为ANCA相关性肾炎的短期治疗效果预测提供了一种新的评分工具，不仅丰富了我们对疾病短期治疗反应的理解，也为临床决策提供了强有力的支持，有望推动个体化医疗在肾脏病领域的进一步发展。

        抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)引起的急进性肾小球肾炎(RPGN)已成为影响患者肾脏及整体生存率的重要病因之一。AAV相关的RPGN通常表现为快速进展的肾功能衰竭，若不及时治疗，患者预后极差。尽管已有大量研究对AAV的长期预后进行了分类和分析，但在RPGN的急性期，如何快速有效地预测短期治疗反应，尤其是肾脏替代治疗(KRT)的需求和短期内肾功能恢复，仍是临床面临的重大挑战。现有的治疗策略包括免疫抑制剂和血浆置换，但其疗效存在显著的个体差异，迫切需要更加精准的预测工具。

        2024年2月，Frontiers in Immunology杂志发表了一篇题为“在严重的ANCA相关性肾小球血管炎中，组织病理学发现对预测性评分短期血浆置换治疗反应的相关性”的研究，通过系统分析病理学特征，提出了一种新的预测评分系统，用于评估严重AAV引起的肾小球肾炎患者对血浆置换治疗的短期反应。该评分系统不仅提高了临床医生在急性期管理AAV相关RPGN的决策能力，为AAV相关RPGN的短期治疗反应预测提供了新的视角和工具，也为个体化治疗提供了依据。

        研究方法

        本研究是一项回顾性队列研究，旨在验证一种新的评分系统在预测严重AAV患者接受治疗性血浆置换(PLEX)短期治疗反应的有效性。研究纳入了53名经肾活检确认为RPGN的AAV患者，根据血清肌酐水平和/或KRT需求进行分组。纳入标准包括血清肌酐水平高于5.7 mg/dL和/或需要KRT。研究的主要终点是30天内的KRT需求或死亡，次要终点包括肾脏恢复率和长期生存率。研究还比较了新评分系统与传统的Berden和Brix分类系统在预测短期治疗反应方面的效能。

        研究结果

        PLEX评分有效预测短期预后

        研究证实，PLEX评分系统在预测严重AAV患者短期治疗反应方面具有显著的有效性。结果显示，在53例患者中，有20例(37.7%)接受了PLEX治疗(PLEX-R)，其中有11例(55%)患者由评分系统推荐。通过PLEX评分，研究人员能够准确识别出那些在短期内(30天内)预后不良的患者。在上述20例患者中，15例(75%)患者的治疗是按照评分系统推荐的(图1)。上述结果表明，PLEX评分系统不仅能够预测短期预后，还可以指导临床治疗决策。

        肾活检结果提升预测准确性

        进一步的分析显示，将肾活检结果纳入PLEX评分后，预测短期预后不良的能力得到了显著提升。研究中，通过包含肾活检的PLEX评分，研究人员推荐了24名(45.3%)患者接受PLEX治疗。结果显示，这一评分系统在预测30天内的KRT需求或死亡方面表现出了极高的准确性(P<0.000 1)。与不包含肾活检结果的PLEX评分相比，包含肾活检的PLEX评分在预测短期预后方面的效能显著提高(P<0.000 1，图2)，这进一步证实了肾活检在评估AAV患者短期治疗反应中的重要性。

        Berden和Brix分类系统的比较

        在预测短期预后的效能方面，研究人员对Berden和Brix分类系统在进行了比较。结果显示，Berden分类系统中的“新月体”和“硬化”类别与短期预后不良有显著关联(P=0.003 2)，而Brix分类系统中的“高风险”类别也能有效预测短期预后(P<0.000 1)。然而，当将这些分类系统与包含肾活检结果的PLEX评分进行比较时，PLEX评分在预测短期预后方面的效能更为显著(P<0.000 1)，这表明PLEX评分系统在临床应用中可能更具优势。

        PLEX评分的实际应用价值

        在实际临床应用中，PLEX评分系统不仅在理论上具有预测价值，其在实际治疗中的应用也显示出了显著的效果。研究中，尽管有部分患者未按照PLEX评分推荐接受PLEX治疗，但PLEX评分系统仍能准确预测这些患者的短期预后。这一发现表明，PLEX评分系统在指导临床治疗决策方面具有实际应用价值，能够帮助医生更精准地选择治疗方案，从而提高患者的治疗效果。

        总结

        本研究对PLEX评分系统进行了深入的验证，尤其是在结合肾活检结果后，显著提升了对AAV患者短期治疗反应的预测准确性。此项研究不仅为AAV患者的临床治疗提供了全新的视角，而且为该领域的未来发展指明了新的方向。通过精确预测患者的短期治疗反应，临床医生能够更有效地权衡治疗方案的利弊，实现对患者更为优化的临床治疗结果。随着个性化医疗理念的深入人心和实践应用的不断扩展，本研究的发现预期将在临床治疗中得到更广泛的采纳，为ANCA相关肾炎的精准医疗策略铺平了道路，有望显著改善患者的治疗体验和预后。

        参考文献

        HAKROUSH S, KORSTEN P, STRÖBEL P, et al. Relevance of histopathological findings for predictive scoring of short-term treatment response to plasma exchange in severe ANCA-associated renal vasculitides[J]. Front Immunol, 2024, 15: 1340999. DOI: 10.3389/fimmu.2024.1340999.

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        编辑：连翘

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