肾脏疾病有几十个大类、数百个小病种，不同病种的改善方法差异很大。诊断清楚具体病种，才能精准治疗。

        最近，我们收治了一位特殊的尿毒症患者。

        图片这位患者血小板明显减少，只有40×10^9/L，所以当地医院告诉他，怀疑是血栓性微血管病。

        然而不同的血栓性微血管病，处理原则不同，需要进一步诊断。

        到底是哪种尿毒症?

        主管大夫一时难以决断，邀我去看看病人。

        “血栓性微血管病有几种?”在常规查体后，我问主管大夫。

        “2种：血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症，其中溶血性尿毒症包括典型和不典型。”主管大夫回答干脆利落，这个问题他显然是胸有成竹。

        “你认为是哪种?”我又问道。

        “我已经为他查了ADAMTS13活性，结果很低，基本可以排除血栓性血小板减少性紫癜。”

        “做得很好。”我继续说：“现在溶血性尿毒症的诊断，没有什么问题，那么他是典型的还是不典型的?”

        “典型溶血性尿毒症好发于夏季，季节符合;但年龄不太符合，因为儿童发病常见，但这位患者是成年人……”。说到矛盾之处，主管大夫停下了分析，看向我。

        原来叫我来是为了这个。

        “你们谁了解溶血性尿毒症的鉴别诊断?”我问主管大夫身旁的两位学生。

        都摇摇头。

        他们既然来了，肯定知道一些，不过应该是没有把握。当年我做学生的时候，没有把握的事情也是说不知道，请老师分析。

        我问患者：“你最近有没有拉肚子?”

        “没有。”患者答道。

        “也没有腹部疼痛、呕吐吗?”我又追问。

        “这些都没有。”患者说：“我肚子没有不舒服，但是肌酐很高，医生说还有感染。”

        “谢谢，你的信息对诊断很有帮助!”我对患者说。

        回医办室后，我和主管大夫讨论：基本可以确定是不典型溶血尿毒症，需要高度重视，尽快采取措施。因为不典型溶血尿毒症预后较差，尿毒症发生率超过50%，死亡率25%.

        溶血性尿毒症，有经典三联征：微血管病性溶血性贫血、血小板减少症和急性肾功能衰竭，这位患者都符合。而典型的溶血尿毒症还有3个特征：

        1. 主要累及5岁以下的儿童

        2. 50%发生与夏季

        3. 患者在发病前5～10天通常有腹痛、腹泻、呕吐等消化道症状。

        其中腹泻症状，特异性明显，可通过询问腹泻史鉴别判断。季节是一个不太重要的特征，意义没那么大。

        我对两位学生说：“溶血性尿毒症，总体上是个罕见病，但是在肾内科有时会见到好几例，大家要注意。《罕见病诊疗指南》中，肾脏相关的疾病，要多看看，其中就有溶血性尿毒症的鉴别诊断，去看一下，记牢。”

        该患者明确了经典三联征，又没有腹泻，排除了其它鉴别诊断，确诊为不典型溶血尿毒综合征(aHUS)。

        这位尿毒症患者如何治疗?

        不典型溶血尿毒症，可以通过血浆置换进行治疗。

        经过两次血浆置换，该患者的血肌酐由826μmol/L降至375μmol/L，还需要进一步治疗改善。

        血浆置换可以清除有缺陷的突变补体蛋白，以及自身抗体，并补充功能正常的补体蛋白，可获得肾功能改善。

        另外，血浆置换还可以消除患者的水肿和降低血压——这两个作用不是那么关键，算是顺带的“赠品”，不一定要血浆置换，常规的透析和药物也可以做到。血浆置换主要的作用，还是在清除补体和抗体上——这是改善患者肾功能的关键。

        标题中我说，一句话救了患者，其实不太严谨。询问患者腹泻与否，是最终诊断的临门一脚;但前期的各项检查也有贡献，缩小了排查范围。还有后续的血浆置换治疗，也是不可或缺的。没有哪种肾病是说一句话就能医好的，询问腹泻是关键环节的其中之一，只是它容易被人忽略。

        还有，经常有肾病朋友问我：

        血浆置换有什么不良反应?安全吗?

        血浆置换的不良反应发生率10%左右，包括过敏、低血压、低血钙等等。

        做血浆置换之前会尽量避免这些，在置换过程中医务人员会密切观察患者的反应，如出现问题会及时处理，总体上是安全的。