在包括我国在内的东亚地区，IgA肾病占到了肾小球肾炎的近50%(肾穿刺结果统计)，雄踞第一。有研究显示在未穿刺患者中，IgA肾病占比更高，高于50%.

我国的数据很高，和我在临床以及科普中的印象相符。有理由相信咱们公众号的关注者，无论有没有肾穿刺确诊，人数最多的一批读者是IgA肾病。

IgA肾病是什么病?

Ig的意思是免疫球蛋白(Immunoglobulins)，也就是免疫球蛋白A肾病。

IgA1，本是人体的正常成分，它含有半乳糖。但有一种IgA1是异常的，它没有半乳糖，好像一个人没有脑袋。

免疫系统看到这种没有脑袋的IgA1，不认识啊。不认识怎么办?当做入侵者进行杀灭。

异常的IgA1太多了，很快它的尸体便堆积如山，并沉积到了肾脏中。清理IgA1需要付出代价：发炎，这就发生了肾炎。

结果IgA1还没清理完，肾脏的血管壁因为支撑不住炎症而破裂了，把血液中的红细胞和蛋白质漏了出来，形成血尿和蛋白尿——IgA肾病的两个典型表现，尤其是血尿最具代表性。

IgA肾病严重吗?

表面上看不严重，也就是从水肿、血尿、蛋白尿上来看，症状比较轻。半个世纪前刚发现这种肾病的时候，人们认为它是一种良性疾病。

但实际上，人们慢慢发现，IgA肾病很会欺骗人。因为它发炎地方没有在血管壁上，而是在旁边的系膜区。血管壁受到波及而漏出的红细胞和尿蛋白，只代表了它的一部分破坏力，还有更多的破坏力在危害肾脏。

从肾穿刺后的随访结果来看，每隔10年，就会有20%的IgA肾病进展到尿毒症。IgA肾病的患者群体主要是年轻人，患病后几十年的历程中，有相当大的一部分患者进展到了尿毒症。

IgA肾病，只能通过肾穿刺诊断吗?

有辅助的诊断方式，而确诊则需要肾穿刺。

要确诊IgA肾病，就需要在免疫荧光显微镜下看到IgA，这要通过肾穿刺，取出一块肾组织来看。

或者可以查一下IgA/C3比值这个指标，这是个辅助诊断，不如肾穿刺准确，也能诊断出大部分IgA肾病。

实际上，大部分IgA肾友不需要肾穿刺，按照一般的肾炎进行常规治疗就能缓解。常规治疗不能有效缓解的少数患者，再使用有创伤性的肾穿刺和副作用大的免疫治疗。

IgA肾病如何治疗?

首选：常规治疗

联用「普利/沙坦类药物+列净类药物+中医药」3类药物，是兼顾有效性与安全性的组合。

普利/沙坦以及列净，是基础的支持治疗，每一种药物用好了都可以使尿蛋白降幅达到50%左右，联用更佳。

中医药对因治疗，不仅可以降低尿蛋白，还能帮助清理异常的IgA1，减轻肾脏损伤。

无奈之选：免疫治疗

少数患者，在3联用药后，仍然无法使尿蛋白降到1g以下，就需要用激素和(或)免疫抑制剂。

注意：激素对IgA肾病的尿蛋白降幅不是特别显著，副作用又很多，很多患者IgA患者大剂量使用，往往弊大于利。最好是小剂量使用，再联用中医药来共同控制免疫炎症。

还要注意：大部分免疫抑制剂对IgA肾病的效果比较差，比如环孢素、他克莫司、硫唑嘌呤等等，就连其中的代表药物环磷酰胺都不被指南推荐，选择免疫抑制剂应慎之又慎。雷公藤制剂、吗替麦考酚酯、来氟米特，以及免疫调节剂羟氯喹，可以用来治疗IgA肾病，但有不同的作用和适应人群，务必在专业的肾内科医生指导下使用。

IgA肾病用西药控制不住怎么办?

一些患者单用西药治疗，或者单用中成药治疗，尿蛋白控制不达标。

我们做过试验，单纯用西药，与中药+西药，孰优孰劣?

结果显示：

中药+西药的治疗组有效率80.0%

单纯西药的对照组有效率46.7%

IgA肾病有什么新药?

1. 达格列净。4年前在我国上市，今年发布的DAPA-CKD试验IgA亚组分析，显示达格列净可降低肾脏复合终点(肾功能恶化、心血管或肾脏死亡风险)达71%，是现在就能用的一种肾病新药。

2. 布地奈德靶向制剂。布地奈德是一种激素，做成靶向制剂后，副作用减小，安全性比普通的激素有一定优势，目前已经通过了3期试验(上市前的最后一项试验)。

3. 斯帕森坦(Sparsentan)。今年公布的3期试验中期结果显示，斯帕森坦的尿蛋白降幅达到了厄贝沙坦的3倍。其作用机制覆盖了普利/沙坦类药物，又兼有抑制内皮素的作用，是普利/沙坦类药物的加强版。

4. Iptacopan(试验代号LNP023)，是一种补体抑制剂，正在IgA肾病和C3肾病2种肾病的试验中取得节节胜利。

5. Narsoplimab(试验代号OMS721)，也是一种补体抑制剂，并且是一种靶向药，试验显示长期效果不错。

总结：

IgA肾病的特点是人数最多、症状较轻、呈渐进性进展。多数患者只用副作用小的药物就能控制住，少数患者需要谨慎使用副作用大的药物，多种新药正在试验中。总体上看尿毒症风险中等，进展可控。