急进性肾小球肾炎(RPGN)定义为“数周或数月内迅速进展为肾功能衰竭的临床综合征，尿液结果提示肾炎。”RPGN的临床概念包括各种可导致肾功能减退的急慢性肾脏疾病。组织病理学检查常见坏死性新月体肾小球肾炎。

2016年4月，日本肾脏病学会(JSN)发布了急进性肾小球肾炎最新临床实践指南。指南主要包括以下章节：疾病的概念和定义，诊断，流行病学和预后，诊断和治疗临床问题，共涉及20个临床问题，并针对这些临床问题提出推荐意见。具体内容如下：

证据水平

1级：系统综述/荟萃分析

2级：至少有一项随机对照临床试验(RCT)

3级：无RCT

4级：分析性流行病学研究(队列研究或病例对照研究)或单臂研究(无对照)

5级：描述性研究(病例报告或病例系列)

6级：专家委员会或个别专家意见，并非基于患者数据。

推荐等级

A级：强烈推荐，科学基础强

B级: 推荐，有一定的科学基础

C1级: 推荐，科学基础较弱

C2级: 不推荐，科学基础较弱

D级: 不推荐，科学数据表明治疗无效或有害

临床治疗问题

1.抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）测定方法不同是否会影响ANCA相关性血管炎的诊断评估和疾病活动度评估？

不同的ANCA测定方法可潜在影响诊断评估和疾病活动度评估。不同的测定方法所得到的绝对值不可直接进行比较。临床实践中，评估疾病活动度不应仅靠ANCA水平测定，而应联合相关的临床表现，特别是在改变测定方法的情况下或与其他研究数据比较时。(无等级)

2.ANCA相关性血管炎缓解期，ANCA水平变化是否可预测疾病复发？

ANCA水平是表现RPGN患者ANCA相关性血管炎治疗反应的有效指标。诱导治疗后ANCA持续时间和缓解期ANCA增加可增加RPGN 患者ANCA相关性血管炎的复发风险。(无等级)

急性期应每周检测一次ANCA，缓解期应每1-3个月检测一次。ANCA增加提示将出现血管炎复发或RPGN恶化，应密切监测患者临床表现。(无等级)

3.监测抗肾小球基底膜抗体水平是否可有效评估抗肾小球基底膜抗体性肾炎患者、伴Goodpasture综合征RPGN患者的疾病活动度和复发率？

抗肾小球基底膜抗体是治疗抗肾小球基底膜抗体性肾炎和Goodpasture综合征的有效临床工具，因抗肾小球基底膜抗体滴度与疾病活动度具有显著相关性。抗肾小球基底膜抗体水平可有效监测抗肾小球基底膜抗体性肾炎和Goodpasture综合征的复发性。(无等级)

4.肾活检是否有助于治疗方案的选择

肾活检有助于确定RPGN治疗方案。评估和检测组织学参数(可影响治疗反应和肾脏预后)具有重要意义。(C1)

5.ANCA阴性寡免疫型RPGN是否推荐免疫抑制治疗？

推荐ANCA阴性寡免疫型RPGN的治疗与ANCA阳性患者相同。(C1)

6.PR3-ANCA阳性RPGN的治疗是否应与MPO-ANCA阳性RPGN的治疗相同？

推荐ANCA相关性RPGN的治疗应根据疾病严重程度制定，而非根据ANCA亚型。(B)

7.老年ANCA相关性RPGN的治疗是否应给予特殊治疗？

鉴于老年ANCA相关性RPGN患者感染风险高于年轻患者，因此推荐老年患者应减少免疫抑制剂剂量(尤其是环磷酰胺)。(B)

8.RPGN患者初始治疗，是否推荐糖皮质激素单一用药？

大剂量或中等剂量糖皮质激素可改善ANCA阳性RPGN患者肾功能，提高患者生存期。但是，糖皮质激素、免疫抑制剂联合用药，效果更佳;因此，初始治疗期间，糖皮质激素单一用药仅推荐用于免疫抑制剂治疗不佳的患者。(C1)

大或中等剂量糖皮质激素可改善RPGN(IV期和部分III期)狼疮性肾炎患者肾功能，延长患者生存期。但是，糖皮质激素、免疫抑制剂联合用药，效果更佳;因此，初始治疗期间，糖皮质激素单一用药仅推荐用于免疫抑制剂治疗不佳的患者。(C1)

大剂量糖皮质激素可改善RPGN抗肾小球基底膜抗体肾小球肾炎患者肾功能，延长患者生存期。但是糖皮质激素、免疫抑制剂联合用药，效果更佳;因此，初始治疗期间，糖皮质激素单一用药仅推荐用于免疫抑制剂治疗不佳的患者。(C1)

9.初始治疗期间糖皮质激素应选择口服疗法还是静脉冲击疗法？

肾功能急速下降或合并严重全身性并发症如肺出血的ANCA阳性RPGN患者，可考虑口服糖皮质激素的同时，静脉冲击疗法治疗。(C1)

肾功能急速下降或合并严重全身性并发症如肺出血或中枢神经系统(CNS)狼疮的RPGN(IV期和部分III期)狼疮性肾炎患者，可考虑口服糖皮质激素的同时，静脉冲击疗法治疗。(C1)

出现肺出血(即Goodpasture syndrome)的RPGN抗肾小球基底膜抗体肾小球肾炎患者，推荐口服糖皮质激素的同时，静脉冲击疗法治疗。无肺出血的RPGN抗肾小球基底膜抗体肾小球肾炎患者，推荐口服糖皮质激素的同时，静脉冲击疗法治疗，但是，即使积极免疫抑制治疗肾功能也不可能恢复的患者除外。(C1)

10.RPGN患者初始治疗是否推荐使用免疫抑制剂？

免疫抑制剂、糖皮质激素联合用药可改善ANCA阳性RPGN患者肾功能，延长患者生存期。因此，RPGN患者初始治疗推荐免疫抑制剂联合糖皮质激素。(B)

RPGN(IV期和部分III期)狼疮性肾炎患者初始治疗，免疫抑制剂、糖皮质激素联合用药可改善患者肾功能，延长患者生存期。因此，该类患者初始治疗推荐免疫抑制剂联合糖皮质激素。(A)

抗肾小球基底膜抗体阳性的肾小球肾炎患者初始治疗，免疫抑制剂联合糖皮质激素可能会改善患者肾功能，延长患者生存期。因此，该类患者初始治疗推荐免疫抑制剂联合糖皮质激素。(C1)

11.环磷酰胺治疗RPGN时，推荐口服疗法还是静脉冲击疗法？

口服或静脉冲击疗法在改善RPGN患者肾功能，延长生存期方面无差异。两种治疗方法都可改善RPGN患者肾功能，延长生存期。(B)

12.接受透析治疗的RPGN患者，是否推荐使用免疫抑制疗法。

接受透析治疗的ANCA阳性RPGN患者，免疫抑制疗法可改善患者肾功能，延长生存期。(C1)

接受透析治疗的RPGN(IV期及部分III期)狼疮性肾炎患者，免疫抑制疗法可改善患者肾功能，延长生存期。(C1)

接受透析治疗的RPGN抗肾小球基底膜抗体肾小球肾炎患者，免疫抑制疗法并不能延长患者生存期。但是，可延长出现肺出血的患者生存期。(无等级)

13.是否推荐使用利妥昔单抗？

ANCA阳性RPGN患者初始治疗期间，使用利妥昔单抗联合糖皮质激素可延长患者生存期。因此，因不良反应无法耐受标准治疗或标准治疗后复发或难治性患者，推荐使用利妥昔单抗。(B)

无研究数据表明，利妥昔单抗可延长RPGN(IV期及部分III期)狼疮性肾炎患者生存期，改善肾功能。但是，无其他治疗方法可选择的时候，可考虑使用利妥昔单抗。(C1)

无研究数据表明，利妥昔单抗可延长RPGN抗肾小球基底膜抗体肾小球肾炎患者生存期，改善肾功能。(无等级)

14.初始治疗是否推荐去血浆法？

晚期肾功能不全或肺出血的ANCA阳性RPGN患者初始治疗期间，免疫抑制治疗的同时联合去血浆法可改善患者肾功能，延长生存期。推荐该类患者联合使用去血浆法。(C1)

标准治疗不足的RPGN(IV期及部分III期)狼疮性肾炎患者初始治疗期间，免疫抑制治疗的同时联合去血浆法可改善患者肾功能，延长生存期。推荐该类患者联合使用去血浆法。(C1)

抗肾小球基底膜抗体阳性RPGN患者初始治疗期间，免疫抑制治疗的同时联合去血浆法可改善患者肾功能，延长生存期。推荐该类患者使用去血浆法。(B)

15.是否推荐抗凝或抗血小板治疗？

无出血病变的患者可推荐抗凝或抗血小板治疗。(C1)

有出血病变的患者不推荐使用抗凝或抗血小板治疗。(D)

16.静注免疫球蛋白是否可改善患者肾功能，延长患者存活率？

免疫球蛋白可作为难治性ANCA相关性血管炎或出现并发症如重度感染但不适用于使用大剂量皮质类固醇和免疫抑制剂的患者选择性治疗方法。(C1)

17.RPGN患者维持治疗，是否推荐糖皮质激素单一用药？

小剂量糖皮质激素可改善ANCA阳性RPGN患者肾功能，延长患者生存期。该类患者的维持治疗推荐使用糖皮质激素。(A)

小剂量糖皮质激素可改善RPGN(IV期以及部分III期)的狼疮性肾炎患者肾功能，延长患者生存期。该类患者的维持治疗推荐使用糖皮质激素。(A)

小剂量糖皮质激素可改善RPGN抗肾小球基底膜抗体肾小球肾炎患者肾功能，延长患者生存期。该类患者的维持治疗推荐使用糖皮质激素。(B)

18.口服糖皮质激素的减药速度应控制为多少？

推荐初始治疗期间，泼尼松龙口服剂量8周内减少20 mg，维持治疗期间减药速度<0.8 mg/月。(B)

19.RPGN患者维持治疗，是否推荐使用免疫抑制剂？

ANCA阳性RPGN患者维持治疗期间，免疫抑制剂联合糖皮质激素可改善患者肾功能，延长患者生存期。该类患者的维持治疗推荐使用免疫抑制剂联合糖皮质激素。(B)

RPGN(IV期以及部分III期)狼疮性肾炎患者维持治疗期间，免疫抑制剂联合糖皮质激素可改善患者肾功能，延长患者生存期。该类患者的维持治疗推荐使用免疫抑制剂联合糖皮质激素。(A)

抗肾小球基底膜抗体阳性RPGN患者维持治疗期间，免疫抑制剂联合糖皮质激素可能会改善患者肾功能，延长患者生存期。该类患者维持治疗期间推荐使用免疫抑制剂联合糖皮质激素。(C1)

20.甲氧苄啶/磺胺甲恶唑是否可改善肾功能预后和生命预后？

甲氧苄啶/磺胺甲恶唑(TMP/ SMX)可改善RPGN患者生命预后。因此，推荐接受免疫抑制治疗的RPGN患者预防性使用TMP/SMX。(A)

TMP/SMX对肾脏预后的疗效尚不明确。(无等级)