Chiari畸形在1891年首次被描述为2类后脑畸形，I型Chiari畸形的特点是在颈椎管内出现小脑扁桃体(至少在枕骨大孔下3-5mm)，同时第四脑室保持在枕骨大孔之上。在过去的30年中，出现了大量关于Chiari畸形和脊髓空洞症发生的系列研究，单独或并发腰蛛网膜下腔后脑脊液引流。通用术语“获得性Chiari畸形”用于描述影像显示小脑扁桃体下降，而不同于I型Chiari畸形的表现。治疗脑积水和I型Chiari畸形的腰椎引流术因此问世。尽管尚不存在理论证实获得性Chiari畸形的演变机制，但现有已发表的机制认为是颅髓部出现梯度压或头颅比例失调。

脊髓空洞症与颅颈交界区功能异常密切相关，特别是I型Chiari畸形。一组流体动力学机制这样介绍：脑脊液从第四脑室外流造成阻滞，造成脑脊液从分流至脊髓中央管并形成瘘管。同时，来自颅内与脊柱蛛网膜下腔的异常梯度压可沿着中央管吸收脑脊液并产生瘘管。颅髓部分离、脊柱蛛网膜下腔压力波动仍然局限在空间内，而不是全部分散至脑脊液间隙。通过valsalva法，脑脊液可进入血管周隙产生肉眼可见的腔隙。

Chiari畸形常与脊柱变形相关，包括脊柱侧弯。研究表明在脊髓空洞症和脊柱侧弯之间存在因果关系。小儿脊柱侧弯患者的Chiari畸形与脊髓空洞症的发生率高于成人。伴有脊髓空洞症和脊柱侧弯的I型Chiari畸形若能在早期减压，脊柱畸形的稳定性可得到改善。

我们报告了一例交通性水脑症男性患者接受腰大池-腹腔分流(LP shunt)治疗后进展为I型Chiari畸形和脊髓空洞症的病例，接受后颅窝减压术与脑室和腰大池分流后影像显示，病变与临床表现均得到改善。

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关键词：获得性Chiari畸形;脑积水;腰大池腹膜腔引流术;脊髓空洞症