Richter综合征临床特点及诊治体会
日前，中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤中心李增军、徐燕、张培红等共同发表论文，旨在总结Richter综合征的临床特点,探讨其早期发现和成功治疗的经验。研究指出，Richter综合征多发生在慢淋终末期，但从诊断到转化的时间可早可晚。高危细胞遗传学异常17p缺失可能与Richter综合征转化有关。在转化早期及时发现，选择合适治疗可以延长生存。异基因移植有可能治愈该病。该文章发表在2012年第92卷第46期《中华医学杂志》上。
日前，中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤中心李增军、徐燕、张培红等共同发表论文，旨在总结Richter综合征的临床特点,探讨其早期发现和成功治疗的经验。研究指出，Richter综合征多发生在慢淋终末期，但从诊断到转化的时间可早可晚。高危细胞遗传学异常17p缺失可能与Richter综合征转化有关。在转化早期及时发现，选择合适治疗可以延长生存。异基因移植有可能治愈该病。该文章发表在2012年第92卷第46期《中华医学杂志》上。
回顾性分析2009年1月至2011年12月中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所诊断的5例Richter综合征患者初诊及转化后的临床特点及其治疗情况。
结果显示，5例Richter综合征患者中，男4例，女1例。初诊慢性淋巴细胞白血病(慢淋)的中位年龄为47(44 ～68)岁，诊断慢淋到发生Richter综合征转化的中位时间为52(5 ～90)个月。4例进行了荧光原位杂交(FISH)检查，3例发现为17p13缺失。Richter综合征转化时主要表现为局部淋巴结进行性肿大者2例，全身多处淋巴结肿大者3例，其中1例伴发热，1例伴多发浆膜腔积液。5例患者均经病理证实转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤(经典型转化)，其中生发中心来源3例，非生发中心来源1例，1例不详。转化后1例进行了同胞供者的异基因造血干细胞移植，至2012年4月已生存24个月；1例患者进行了自体造血干细胞移植，生存12个月后复发死亡；1例患者为转化晚期因伴严重并发症而放弃治疗；2例患者转化后经治疗获得部分缓解，分别无进展生存20和8个月。
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