一名24岁亚洲印度男性因10天轻度咯血就诊于社区医院(每日咯血2-3汤勺)，随后关节痛、关节僵硬(膝盖，肩膀，肘部)，以及近端肌疼痛。另外，患者主诉发热，但无任何皮疹。有轻微枕部头痛、胸膜炎性胸痛(右侧大于左侧)，以及水样腹泻伴，无便血或黑便。初始胸片显示左上叶浸润和肺门淋巴结肿大。

        患者使用左氧氟沙星、头孢曲松和阿奇霉素治疗社区获得性肺炎。患者之后发生低氧性呼吸衰竭，需使用非再吸入面罩进行100%吸氧。胸部CT扫描显示弥漫性斑片状，欠清的浸润，并且基底肺纹理增加。无肺栓塞证据。患者转诊至高级护理中心。

        既往史是运动诱发性哮喘，确诊于一年前。不经常使用短效β2-受体激动剂。2年前诊断为溃疡性结肠炎，在出现单一性血样便后，又进行几次结肠活检。起初，这些被视为溃疡性结肠炎的诊断。在高级护理中心进行回顾，活检显示弥漫性嗜酸性粒细胞浸润和炎症，不符合溃疡性结肠炎的诊断。2006年c-ANCA抗体检测阳性。

        患者否认吸烟、饮酒或使用非法药物。无近期旅行。未养宠物。无显著家族疾病。

        目前使用的药物包括美沙拉嗪 1600 mg，每日两次，以及按需使用短效β2受体激动剂。

        体格检查

        体温正常，无发热，为36.3℃，心动过速，脉搏为108次/分，呼吸急促，呼吸频率为24次/分。血压正常。患者似乎有轻度呼吸窘迫，但状态清醒。无188体育平台论坛 溃疡。无中心性紫绀。无明显的颈部，锁骨上或腋窝淋巴结肿大。肺部检查有弥漫性呼气喘息。无哮鸣。心脏检查显示心动过速，但无杂音、无心包摩擦音或奔马率。腹部柔软，有肠鸣音。无肝脾肿大。关节无压痛，无肿胀或畸形。手掌有一个紫色、扁平、斑疹。四肢无杵状指、发绀或水肿。

        社区医院的显著实验室检查结果：白细胞计数19800 / mm3，血红蛋白15.2 g/dl，血小板计数175000 /mm3，有35%的嗜酸性粒细胞。肌酐1.4 mg/dl，肌钙蛋白2.2 ng/ml，肌酸激酶 860 U/L，AST 214 U/L，ALT 81 U/L，总胆红素 0.7 mg/dl，INR 1.38秒，ESR 14 mm/hr，CRP 11.7 mg/dl，尿检3+无定形沉淀，1+蛋白，无血。心电图显示窦性心动过速伴右束支传导阻滞。

        实验室检查

        白细胞计数23,200/mm3，血红蛋白16.8 g/dl，血小板计数214,000/mm3。白血球分类：86%多形核白细胞，7%淋巴细胞，5%嗜酸性粒细胞。肌酐1.1 mg/dl，肌钙蛋白 18.2 ng/ml，肌酸激酶526 U/L, AST 88 U/L, ALT 61 U/L，INR 1.2 秒，ESR 15 mm/hr，CRP 13 mg/dl。ANA, SS-A, SS-B, c-ANCA, p-ANCA, Scl-70, ds DNA, 肾小球基底膜，sm/RNP抗体均为阴性。RF轻度上升，为49 IU/ml。C3, C4, CH50补体水平在正常范围。肺炎支原体IgG抗体模糊，军团菌尿抗原阴性，IgE 2140 IU/mL (升高)，IgG正常，TSH 正常，肝炎结果阴性，HIV-1/2 抗体阴性。

        超声波心动图：左心室扩张，左室射血分数为20%;心脏壁厚度中度至明显增加;轻至中度二尖瓣关闭不全;左心房扩张，收缩压约为45 mmHg;少量心包积液。

        双侧上肢和下肢静脉超声显示无深部静脉血栓。

问题1：该患者最可能的诊断？

        A、过敏性支气管肺曲菌病

        B、嗜酸细胞增多综合征

        C、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome)

        D、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

        E、韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulmatosis)

        答案：C(选中可见)

        变应性肉芽肿性血管炎(CSS)，也被称为变应性肉芽肿和血管炎，是一种以过敏性鼻炎、哮喘和外周血嗜酸性粒细胞或组织中嗜酸性粒细胞增多。虽然嗜酸性粒细胞被认为在CSS的发病机制中发挥核心作用，该综合征的病因尚不清楚，可能是T细胞免疫增强和体液免疫改变联合发挥作用，是一种自身免疫性过程。

        所有患者均有肺部受累、主要是哮喘。

问题2：根据美国风湿病学会，以下哪项联合标准可诊断CSS？

        A、哮喘，嗜酸粒细胞>10%，单或多发性神经病，胸片中迁移或短暂性肺浸润，鼻窦病变，包括血管外嗜酸性粒细胞积聚血管的活检

        B、哮喘，嗜酸性粒细胞>15%，单或多发性神经病，胸片中迁移或短暂性肺浸润，鼻窦病变，包括血管外嗜酸性粒细胞积聚血管的活检

        C、哮喘、肾功能不全、过敏性血管炎、迁移或短暂性肺浸润，鼻窦异常、胃食管反流

        D、头痛、体重减轻、肾功能不全、迁移或短暂性肺浸润，鼻窦病变，包括血管外嗜酸性粒细胞积聚血管的活检

        答案：A(选中可见)

        美国风湿病学会确立的CSS分类的6项标准如下：

        哮喘(喘息史或弥漫性高喘息)

        嗜酸性粒细胞>10%

        单或多发性神经病变

        迁移或短暂性肺浸润

        鼻窦病变

        包括血管外嗜酸性粒细胞积聚血管的活检