颈椎管内外肿瘤是颈椎管内肿瘤的特殊类型，与单纯颈椎管内肿瘤相比，其手术难度及风险较大，患者带瘤生存率及局部复发率较高，被认为是脊柱外科和神经外科领域的难题。

　　临床特点

　　颈椎管内外哑铃形肿瘤以神经源性肿瘤为主，沿椎间孔神经根鞘膜或神经根纤维生长，多数为良性的神经鞘瘤或神经纤维瘤，仅少数为低度恶性神经鞘瘤。

　　颈椎管内外哑铃形肿瘤的临床特点和肿瘤谱不同于脊柱骨肿瘤，其早期临床表现不明显，多以颈部疼痛或不适为主。由于肿瘤易导致颈髓、神经根、血管的压迫或破坏，故潜在危害极大，具有较高的致残率和死亡率。根据肿瘤的起源及性质，颈椎管内外哑铃形肿瘤常分为原发性良性神经鞘瘤、神经纤维瘤、多发性神经纤维瘤及恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤。

　　外科分期

　　由于颈椎管内外哑铃形肿瘤邻近的解剖结构相对复杂，大多数瘤体沿椎间孔呈膨胀性或侵袭性生长，其血供较丰富，且涉及椎间孔内神经根、伴行的根动脉、根静脉丛及邻近的椎动静脉等结构，局部易出血，手术视野及病灶显示不清，以致大多数医生仅限于行椎管内肿瘤的切除或椎间孔内肿瘤部分切除，患者往往带瘤生存，易复发或加速肿瘤组织生长。因此，完成肉眼下肿瘤的彻底切除颇具难度及风险，需手术者精准娴熟的手术技巧和丰富的经验。

　　国外学者曾试图建立颈椎管内外肿瘤外科分期方法，以指导手术治疗策略，埃顿（Eden）于1958年提出的脊柱哑铃形肿瘤分类方法曾盛行一时，随着对该类肿瘤认识的逐步深入和外科技术的进步， 2004年，孝士（Takashi）提出根据肿瘤解剖位置及形状进行分类的方法，但该方法较为繁琐，对指导外科治疗策略的实用性不高。随着影像学的发展，尤其是磁共振成像（MRI）在临床检查中的应用，使脊柱外科医师对颈椎管内外肿瘤的理解更为全面、深刻，也为制定更为合理的术前外科分期提供了发展契机。

　　我们根据各种颈椎管内外哑铃形肿瘤的MRI表现，结合手术实践体会提出一种颈椎管内外哑铃形肿瘤的外科分期系统，以期规范手术方式，提高肿瘤切除率。该系统将脊柱分为6大解剖区域：①椎管内区；②椎弓根及椎间孔内区；③椎板和棘突区；④椎体区；⑤椎间孔后外侧区；⑥椎间孔出口前外区。任何源于椎管内的肿瘤均按这些区域定位（图1）。

　　根据肿瘤侵及的范围将颈椎管内外哑铃形肿瘤分为五期：Ⅰ期为肿瘤局限于椎管及椎间孔内（1+2区）；Ⅱ期为肿瘤向后外侧侵袭椎板或突入椎板间隙（1+2+3 区）或穿越椎板后外侧（1+2+3＋5 区）；Ⅲ期为肿瘤穿出椎间孔并扩展到椎旁软组织区域（1+2+6区）；Ⅳ期为病变累及椎体（1+2+4 区）；V期为病变累及2个或2个以上的椎间孔（图2）。

　　手术策略

　　I期：由于哑铃形肿瘤局限于椎管和一侧椎间孔内，可选择经颈椎后外侧手术入路完成肿瘤切除术，术中应充分显露硬膜囊和患侧神经根，在2.5倍手术放大镜下剥离、切除瘤体，并注意保护颈髓和颈神经根。在邻近椎间孔内侧壁及出口处操作时，应注意保护椎动脉和椎静脉。

　　Ⅱ期：肿瘤侵入椎间孔内，并累及椎板、椎板间隙及后外侧软组织，为C1、C2椎管内外肿瘤常见类型，可选择经颈椎后外侧手术入路完成肿瘤切除。由于椎板及其间隙受累，暴露患侧椎板和侧块时，应注意动作轻柔，避免器械突入破坏的椎板或增大的椎间隙造成颈髓损伤（图3）。

　　Ⅲ期：肿瘤穿出椎间孔并扩展到前外侧椎旁软组织区域，可选择经前后联合入路或颈椎后外侧手术入路完成肿瘤切除。术中先行后外侧入路肿瘤切除，咬除患侧椎板及侧块，纵行切开硬脊膜，沿神经根走行方向切开鞘膜，显露哑铃形肿瘤瘤体，于2.5倍手术放大镜下剥离、切除。肿瘤穿出椎间孔，紧邻或包绕椎动、静脉时，应注意识别和保护椎动、静脉。

　　有部分患者经后外侧入路即可完成肿瘤切除时，则无需前路手术；若后外侧入路不能完全切除，则于肿瘤残端缝扎或止血纱布填塞，以便于前外侧入路手术时确认肿瘤完全切除，再经患侧颈前外侧入路实施椎间孔出口外侵及周围软组织的瘤体切除术，术中应注意避免伤及颈动脉、颈内静脉、颈丛和臂丛神经（图4）。

　　Ⅳ期：肿瘤侵入椎间孔内并累及椎体时，可选择前后联合入路完成肿瘤切除。由于椎体破坏，完成经颈椎后外侧入路椎管和椎间孔内肿瘤切除和重建术后，经颈前路实施受累节段的全椎体切除术，其手术入路及切除方式同颈椎全椎体切除术，术中应注意保护椎动、静脉（图5）。

　　Ⅴ期：哑铃形肿瘤累及2个或2以上的椎间孔，可根据不同节段的受累情况参照Ⅰ～Ⅳ期的方法，分别选择相应的手术入路。若肿瘤局限于椎间孔内或累及椎板及其间隙时，则于该节段选择经颈椎后外侧手术入路完成肿瘤切除术；若肿瘤穿出椎间孔并扩展到椎旁软组织区域或椎体受累时，则于该节段选择经前后联合手术入路完成肿瘤切除术。

　　手术方法

　　采用气管插管全身麻醉，对于部分神经压迫症状较重的患者，采用纤维支气管镜下插管全身麻醉。

　　颈椎后外侧手术入路 该入路取石膏床俯卧位，选择枕颈后路正中切口，常规逐层切开，显露枕骨隆突、寰椎后弓、枢椎棘突、椎板及受累椎节的侧块。该入路针对Ⅱ期患者，依据MRI判断椎管外肿瘤病灶的位置，探寻并沿包膜外剥离，显露向后穿出椎板外的肿瘤病灶。根据肿瘤所累及的椎管、椎间孔部位，咬除相应节段椎板，必要时咬除相应侧块，以充分暴露硬膜囊和患侧神经根，纵向切开硬脊膜并沿神经根走行方向切开神经根鞘膜，显露哑铃形肿瘤瘤体。在2.5倍手术放大镜下仔细辨认肿瘤与颈髓、神经根及椎动脉的关系，沿肿瘤包膜小心分离，注意保护颈髓和神经根，双极电凝止血。根据瘤体的大小及与周围组织的粘连情况，采用逐块切除或整块切除方法,必要时结扎切除宿主神经根。在分离椎间孔内侧壁及出口处瘤体时，应注意保护椎动脉和椎静脉。瘤体切除后缝合硬脊膜，椎间孔残腔可喷涂止血胶，并覆盖人工硬脊膜以防止脑脊液漏。

　　颈椎前后联合手术入路 对于Ⅳ期及部分Ⅲ期和Ⅴ期患者，经后外侧入路难以完全切除侵袭至椎体侧前方的病灶，须联合颈椎前路手术。根据肿瘤侵袭范围和患者手术耐受力情况，可选择Ⅰ期前后联合或分期前后联合手术。后外侧入路手术完成后，改取仰卧位，经患侧颈前外侧入路实施椎间孔出口外侵及周围软组织的瘤体切除术。

　　对于C1，2或C2，3节段椎间孔出口外的肿瘤，取患侧颌下胸锁乳突肌内侧缘切口；而对于C3，4椎间孔出口外的肿瘤，取下颈椎胸锁乳突肌内侧缘斜切口，分离颈动脉鞘与内脏鞘之间的联合筋膜，避开颈总动脉、颈内静脉，切断相应节段颈长肌，显露瘤体和扩大的椎间孔出口，注意保护颈丛、臂丛神经和椎动脉，沿包膜仔细剥离瘤体予以切除。

　　重建策略

　　Ⅰ~Ⅲ期患者经颈椎后外侧手术入路完成肿瘤切除术后，可根据椎板、侧块咬除情况选择患侧或双侧侧块螺钉内固定系统行稳定性重建，于螺钉周围植入碎骨块或骨泥融合，注意避免碎骨块落入椎管造成继发性压迫。

　　Ⅲ期患者经患侧颈前外侧入路实施椎间孔出口外侵及周围软组织的瘤体切除术后无需重建前方稳定性。

　　Ⅳ期患者经颈椎后外侧手术入路完成肿瘤切除术后，稳定性重建方式同Ⅰ～Ⅲ期患者，经颈前路实施全椎体切除术后，以颈前路带锁钢板、钛网植骨或骨水泥完成稳定性重建。

　　Ⅴ期患者经颈椎后外侧手术入路完成肿瘤切除后，选择患侧或双侧侧块螺钉内固定系统行稳定性重建，对于椎体受累的节段增加颈前路钢板、钛网植骨或骨水泥重建前方稳定。

　　术后并发症的预防与处理

　　术后须常规换药引流，预防感染治疗。术后第3天后出现清亮引流液者改为常压引流，加强营养支持与抗感染治疗，待切口初步愈合后，拔除引流管。术后常规颈托制动3个月。恶性肿瘤患者于术后4~6周接受伽马刀放疗。

　　颈椎管哑铃形肿瘤与椎动脉关系紧密，应特别注意对椎动脉的处理，尤其对于Ⅲ期和Ⅳ期患者，若术前发现患者椎动脉与肿瘤病灶关系不明确，应常规行椎动脉磁共振血管造影（MRA）或数字减影血管造影（DSA）成像，了解椎动脉的走向与病灶的关系。对于肿瘤包绕椎动脉的患者，考虑肿瘤切除时极易损伤椎动脉，术中应预先暴露椎动脉起始段并预留橡皮片，以便发生椎动脉损伤时及时阻断或结扎。

　　由于颈椎管哑铃形肿瘤常发自颈神经根或沿颈神经根穿行，术中极易损伤，术前应通过临床症状、体征及影像学表现了解神经根与肿瘤的关系。术中应在2.5倍或5倍放大镜下仔细辨别和切除肿瘤，避免将神经节误认为肿瘤切除而导致相应的感觉、运动功能障碍。

　　对于肿瘤侵袭颈神经根者，若C1、C2神经根与病灶粘连不能分离，必要时可考虑病灶连同颈神经根一并切除，以彻底切除肿瘤，而C3以下的神经根涉及颈部和肩部运动功能，应尽量避免误伤，不可切除。

　　颈椎管哑铃形肿瘤切除多导致神经根出口处局部硬脊膜缺损。一旦发现，应及时采用人工硬脊膜或自体筋膜修补缺损，结合使用生物蛋白胶，切口逐层严密缝合，留置引流。

　　脑脊液漏是颈椎管哑铃形肿瘤最常见的术后并发症，术后应加强换药引流，严密监测引流液的量与性状。若发现引流管脑脊液漏时，应持续常压引流，加强补液、营养支持，直至切口初步愈合。过早拔管将导致切口脑脊液漏而增加治疗难度。对引流不畅者，必要时行腰大池引流。

　　引流期间应严密观察患者病情，若出现剧烈头痛、颈项强直等脑膜刺激症状时，应高度怀疑颅内感染，应及时加强抗感染，取样微生物学培养，应用敏感强效抗生素。颅内感染是脑脊液漏最严重的继发病症，发生者死亡率极高。

　　影响预后的因素

　　颈椎管内外哑铃形肿瘤的治疗是针对每个患者的个体化治疗。肿瘤的性质、部位及范围，肿瘤切除的彻底性及术后放疗和化疗的衔接直接影响患者的疗效及预后。

　　在同一性质的肿瘤中，Ⅴ期和Ⅳ期患者预后较差，Ⅲ期患者次之，Ⅰ、Ⅱ期患者预后较好。针对恶性神经源性肿瘤，术后应及时给予规范的化学药物治疗和放疗，以期降低术后肿瘤复发率。