中国儿童先天性心脏病相关肺动脉高压的诊治现状
先天性心脏病（简称先心病）是小儿时期最常见的心血管疾病之一，发病率约占全部活产婴儿的7～8‰，据此估计我国每年新出生的先心病患儿高达15万，占婴儿畸形死亡率的50%以上。肺动脉高压是先心脏病常见的并发症，据统计，大约30%未经外科手术的先心脏病患将将发生肺动脉高压，因此在我国有为数众多的先心病肺高压患者。
先天性心脏病（简称先心病）是小儿时期最常见的心血管疾病之一，发病率约占全部活产婴儿的7～8‰，据此估计我国每年新出生的先心病患儿高达15万，占婴儿畸形死亡率的50%以上。肺动脉高压是先心脏病常见的并发症，据统计，大约30%未经外科手术的先心脏病患将将发生肺动脉高压，因此在我国有为数众多的先心病肺高压患者。近年来，我国先心病的诊治得到了长足的发展，很多先心病患者都得到了及时的治疗，并取得了较好的效果。但由于我国地区间经济水平发展不平衡，目前仍有相当一部分先心病患者未得到及时诊治，最终发展为器质性肺动脉高压，从而丧失外科手术时机。
在先心脏病中，肺动脉高压的性质和程度是决定外科手术指征和效果的重要因素，也是影响患者生存质量和存活率的独立危险因素。对于高血流所引起的反应性肺动脉高压患者，及时进行介入或外科手术治疗，将会使肺动脉压力在术后恢复至正常水平，取得良好的治疗效果；而对于器质性肺动脉高压的患者，盲目进行介入治疗或外科手术，则会导致严重的右心功能不全甚至死亡。因此，对于先心病重度肺动脉高压的患者，在介入治疗或外科手术前需审慎评价肺动脉高压的程度和性质，严格把握介入治疗或外科手术的适应证。
近年来，肺动脉高压的药物治疗取得了长足的进展，多种靶向治疗药物相继应用于先心病肺动脉高压的治疗之中，并取得了一定的治疗效果。在先心脏病肺动脉高压的药物治疗方面，循证医学的资料非常有限，目前对于先心病肺动脉高压的治疗建议，主要根据临床方面的经验及专家的建议。
尽管近年来国内在先心病肺动脉高压的诊治中取得了很大的进步，但目前仍存在诸多问题。首先，国内先心病肺动脉高压流行病学资料非常有限，对于先心病肺动脉高压以及艾森门格综合征的发病率、患病率、生存率等缺乏足够的了解；其次，在先心病肺动脉高压的心导管检查及急性肺血管扩张试验等方面还不够规范，在先心病肺动脉高压性质的评价上缺乏统一的评价标准；此外，还有相当一部分医生对于先心病肺动脉高压认识不足，有时在先心病手术时机和手术指征的选择上出现严重失误，从而耽误了先心病肺动脉高压患者的手术时机，或者因为盲目进行介入治疗或外科手术出现严重后果；最后，在先心病肺动脉高压的靶向药物治疗方面，虽然国内很多单位已相继进行了应用，但总结的资料非常有限，尤其缺乏大样本多中心的研究资料。
先心病肺动脉高压是儿童时期最常见的一种肺高压，在我国患病人数众多，占儿童肺高压的绝大多数。努力提高我国先心病肺动脉高压的诊治水平，是当前迫切需要解决的一个问题。
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