乳腺癌是女性癌症患者的主要死因。乳腺癌肉瘤是一种较为特殊肿瘤亚型，其患者比例约占乳腺癌患者总数的1%。与普通浸润性导管癌相比，乳腺癌肉瘤患者的预后情况更差、死亡率极高。墨西哥的Villalón-López教授报道了一例乳腺癌肉瘤患者治疗失败的案例，为肿瘤科医师临床治疗乳腺癌肉瘤提供参考资料。

病例

女性患者，52岁，左乳长一真菌性、溃烂性肿瘤(5×4 cm)。肿瘤与胸肌组织无黏连、质地柔软、无出血症状。伴同侧腋窝淋巴结肿大(直径3 cm)，淋巴结可触动、形状不规则。

胸部X光、肝脏超声、肝功能检测和骨骼扫描检查结果均表明，锁骨上缘和其他部位无肿瘤转移迹象。由于当地条件限制，患者无法进行乳腺X线摄影检查。活检组织HE染色结果表明，肿瘤分化程度较低，上皮细胞和梭状细胞共存。

患者于入院前6个月自诊发现左侧乳房有肿瘤结块。筛查性乳腺X线检查结果显示，患者肿瘤为良性病变，随后开始服用非甾体类抗炎药。不久，患者进行复查，结果显示肿瘤为息肉状肿瘤，随即转诊。

第一次治疗：新辅助化疗。基于患者疾病的临床症状与TNM分期中的cT4b、cN2、M0、IIIB阶段相符，建议患者立即进行新辅助化疗。新辅助化疗共2个疗程，每21天一个疗程，药物和剂量为：多西他赛120 mg、表柔比星100 mg、环磷酰胺1000 mg。新辅助化疗后，患者病情不但没有得到有效控制，反而恶化。患者肿瘤体积增大至直径18 cm，第一次治疗失败。

第二次治疗：乳房切除术和辅助化疗。由于病情持续恶化，建议患者进行肿瘤切除术。患者随后进行左侧乳房切除术，肿瘤浸润胸肌一并切除。此外，还进行III级腋窝淋巴结清扫术。术后未出现明显并发症，于术后第二天出院。

图1：肿瘤组织HE染色图片(400×)

组织病理学报告显示，患者左侧乳腺肿瘤恶性程度高，直径为18×16 cm。梭形细胞区占所选取肿瘤组织的60%(图1A)，浸润性导管癌区占40%(图1B)，提示该肿瘤为乳腺癌肉瘤。肿瘤同时出现双侧腋窝淋巴结转移及外周软组织侵袭。

图2：肿瘤组织免疫组化染色图片(400×)

免疫组化结果可见，上皮区肿瘤细胞的细胞角蛋白AE-1和AE-3染色阳性(图2A);纺锤状肿瘤细胞的波形蛋白染色阳性(图2B)、HER2染色阳性，局部肌动蛋白和p53染色阳性、S-100蛋白染色阴性、雌激素和孕激素受体染色阴性。上述组织学检查结果显示，患者肿瘤为乳腺化生性癌，与HE染色诊断结果(左侧乳腺癌肉瘤)一致。

患者于术后进行辅助化疗。药物和剂量为：紫杉醇220 mg、卡培他滨1500 mg。在第四疗程时，患者左胸膜腔出现积液，肿瘤发生肺转移，患者停止化疗。

第三次治疗：姑息性化疗。辅助化疗停药3个月后，患者病情持续恶化，乳腺肿瘤发生对侧胸壁转移，右侧乳房90%的皮肤出现溃烂。随后进行两个疗程姑息性化疗，药物和剂量为：多西他赛135 mg、吉西他滨1600 mg。

在化疗结束后第2周，患者开始出现呼吸困难和全身不适等症状。进行姑息性胸腔穿刺术后，上述症状得到轻微改善。不幸的是，患者乳腺肿瘤发生双侧肺转移，最终死于呼吸衰竭。

讨论

尽管乳腺癌肉瘤十分罕见，但其预后极差、死亡率极高。并且，乳腺癌肉瘤的诊断难度较大、准确性较低。本病例报告的病理组织学结果显示，乳腺癌肉瘤和浸润性导管癌具有显著的形态学差异，据此可对乳腺癌肉瘤进行鉴别诊断，国内肿瘤科专家和病理科医师在临床诊断时可借鉴上述经验。对乳腺癌肉瘤来说，除了早期诊断外，还需要在患者确诊后及时采取多模式治疗(手术、放疗、化疗)，以获得最佳疗效。

参考文献：

Villalón-López JS, Souto-del Bosque R, Alonso-Briones MV, et al. Carcinosarcoma of the breast a rare entity with fatal prognosis. One case report. Cir Cir. 2013; 81(4): 328-32.