9月中旬，《胃肠病学》(Gastroenterology)、《肝脏病学杂志》(JHepatol)、《美国胃肠病学杂志》(AmJGastroenterol)、《消化道》(Gut)、《肝脏病学》(Hepatology)等多家消化领域权威期刊先后在线刊载同一篇文章，由12位来自全球各国的肝病学专家共同提出提倡，将原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis，PBC)更名为“原发性胆汁性胆管炎”(primarybiliarycholangitis)，而疾病的英文首字母缩写仍维持“PBC”不变。

        从字面意思来看，“肝硬化”更改为“胆管炎”，PBC的疾病严重程度降级了。那么除此之外，PBC的更名还经历了什么?依据了什么?又有何深远的临床意义?敬请关注本版相关报道。本刊编辑亦邀请参与此次倡议活动的专家之一、上海仁济医院消化科马雄教授，对PBC更名的意义进行点评，以飨读者。(本版除署名外由王姗整理)

        上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科上海消化疾病研究所肖潇马雄

        经过半个多世纪的探索，PBC无论在诊断还是治疗上都取得了令人瞩目的成果。抗线粒体抗体(AMA)的发现揭示了PBC病因谜团的一角，极大提高了PBC的早期诊断率。

        PBC的临床病程可分为临床前期、无症状期、症状期及失代偿期4期;在病理上亦被分为4期，仅Ⅳ期患者存在肝硬化，Ⅰ至Ⅲ期的患者表现为不同程度的慢性非化脓性胆管炎和纤维化。随着诊断水平和医师意识的提高，通过常规生化筛查和血清血检测发现的无症状和无肝硬化的PBC患者日益增多，仅少部分患者初诊时有肝硬化。

        自20世纪80年代后期应用熊去氧胆酸(UDCA)治疗以来，PBC患者的长期预后也发生了翻天覆地的变化。UDCA不仅能使PBC患者的肝功能恢复正常，还能减轻组织炎症、延缓病情进展，已成为PBC的标准治疗药物。约2/3的患者对UDCA应答完全，可长期保持病情稳定而不发展至肝硬化，生存期亦与普通人群无异。

        虽然PBC发病机制的谜题尚未完全解开，但研究者在揭示其遗传学、免疫学、病理生理的分子机制等方面均取得了巨大进展。如今这些研究进展催生出的新治疗手段已进入临床试验阶段，有望进一步提升患者生存期和生活质量。

        更名首先是为了纠正原有名称的不准确性由于越来越多的患者初诊时并无肝硬化，且通过治疗可长期稳定不发展至肝硬化，“原发性胆汁性肝硬化”便不再能准确代表这种疾病的临床特点。但是，“原发性胆汁性胆管炎”这一名称也并非完美。“原发性小胆管炎”、“原发性小胆管病”、“原发性周围性破坏性胆管炎”等其他候选名称或在某种程度上与疾病本质更加接近。然而，试图更名为“慢性非化脓性毁坏性胆管炎”的失败经验告诉我们，简单并保留“PBC”缩写的命名才能被广泛推广。

        更名将促进对PBC疾病机制的进一步探究有评论者认为“胆汁性”和“胆管炎”表达相似的意思，存在同义反复，而事实并非如此。“胆管炎”描述了受损的小叶间小胆管周围炎症浸润的状态。最近的研究认为，胆管内大量疏水性胆汁酸的存在可能在PBC炎症起始阶段扮演了重要角色。未来对PBC发病机制的研究将会继续回答，这是否是一个简单合理的名称。

        更名将使更名将使临床医师临床医师更更深入地认识PBC由于我国临床医师对PBC认识不足，以往的漏诊率与误诊率极高。近年来，随着我国临床医生对这一疾病认识的加深，见诸报道的PBC检出率明显上升。为PBC更名正好是促进临床医师关注和学习这一疾病的绝佳机会。提高临床医生的诊疗水平将提高疾病的早期诊断率和改善患者预后。

        更名具有重要的人文关怀意义随着诊断提前，越来越多的前临床期、无症状期患者被诊断出来。但是，“肝硬化”一词对众多非肝硬化阶段的PBC患者的精神和物质生活产生了许多不利影响。

        例如，被告知该疾病诊断的患者常常因为“肝硬化”这一名称而长期承受巨大的心理压力。在日常生活中，PBC患者可能被贴上“肝硬化”的标签而受到歧视，在职业和社会生活中受到负面影响，可能需要在健康、旅行保险中支付更加昂贵的保费，在贷款申请中遭到限制。而“胆管炎”的名称则更易被患者接受，使其对自身疾病有更准确的认识，同时去除不必要的压力，提升其自信，改善其生活质量。

        综上所述，PBC命名从“肝硬化”到“胆管炎”的改变，不仅体现了对这一疾病探索和了解的过程，也展现了从“以疾病为中心”向“以患者为中心”的现代医疗模式的转化。

        在此，我们也倡议我国的临床医师用“原发性胆汁性胆管炎”来命名这一疾病，开展多中心合作的临床研究，继续为提高我国PBC患者的生存期、改善其生活质量而努力。