首都医科大学附属友谊医院肝病中心贾继东教授从以下5方面报告了原发性胆汁性肝硬化（PBC）在亚洲人群中的特点：流行病学、免疫学发病机制、临床表现、自然史和治疗。

　　流行病学和免疫学发病机制 PBC曾被认为是西方特有的自身免疫性肝病之一。2010年我国广州学者的研究显示，中国南部地区人群的PBC患病率为492例/100万人，以女性为主，与西方国家患病率相似。 PBC具有遗传易感性，呈家族聚集性。2012年，中国PBC家族患病率为5.9%，与西方国家的患病率相似。

　　PBC与人类主要组织相容性复合体Ⅱ类基因（如DR、DQ），免疫系统成分如C4*Q0、细胞毒性T淋巴细胞抗原4（CTLA4）等相关。 研究显示，人类白细胞抗原DRB1*0701等位基因与中国人群的PBC相关；CTLA-4＋49位点A＞G基因多态性是亚洲人群罹患PBC的危险因素。与慢性HBV患者和健康人群相比，PBC患者的辅助T细胞17/调节性T细胞比例失衡，外周血单个核细胞表达TNFSF9与PBC进展相关。此外 ，PBC患者的单个核细胞表达TRAIL mRNA。颗粒溶素（Granulysin）或是PBC预后的生物标志物。

　　临床表现 研究显示，PBC症状包括疲劳（19%）、瘙痒（18%）和黄疸（16%）等。21%的患者在常规体检中被发现PBC。中国PBC患者的男、女比例为1：6.8，发病年龄为42~56岁，疲劳和瘙痒症状发生率分别为72.4%和45.6%，ALT、碱性磷酸酶（ALP）、γ谷氨酰转肽酶（GGT）、总胆红素（TBIL）水平分别是正常上限值的2.5、3.9、8.6和4.0倍，抗核抗体（ANA）和抗线粒体抗体（AMA）M2阳性率分别为46.7%和82.65%。

　　研究表明，自身免疫性肝病相关自身抗体在中国PBC患者中的阳性率，高于自身免疫性肝炎和非自身免疫性肝病对照患者。人抗核膜糖蛋白210 抗体阳性与中国PBC患者的血液生化指标（ALT、GGT等）水平升高相关。

　　另有研究显示，与AMA阳性PBC患者相比， AMA阴性患者的IgM水平和ANA/抗平滑肌抗体比值有显著差异。

　　自然史 英国研究显示，PBC患者的生存率低于对照人群。中国大陆研究表明，PBC患者的4年累计生存率降至79%。中国台湾研究发现，AMA阳性PBC患者的累计18年生存率低于阴性患者，但无显著差异。

　　治疗 日本研究显示，对熊去氧胆酸（UDCA）生化应答较好的PBC患者，其生存率有所改善。我国文献报道，UDCA可降低ALT、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、ALP、GGT等生化指标水平。对UDCA应答不佳者的基线ALT、AST、ALP、GGT、TBIL、IgG和球蛋白水平高于应答者，IgM水平和ANA阳性率无显著差异。

　　小结 在亚洲，PBC不像人们想象得那么罕见，遗传易感性有种族差异，临床、生化、免疫特征及自然史与西方所见相似。多数患者对UDCA有应答。如何治疗应答不佳的PBC患者，是值得被进一步研究的问题。