门脉高压引起的肺动脉高压(POPH) 是肝硬化的一种并发症，可导致右心室衰竭和死亡。这项尸检调查的目的是比较肝硬化受试者的肺动脉受体和肺血管疾病(PVD) 的组织病理学证据和缺乏 PVD 证据的肝硬化对照组受试者。

入选了 824 名肝硬化受试者的尸检记录，以确定肺动脉血管病变。对石蜡包埋块的肺切片进行内皮素免疫染色A (ET-A)、内皮素 B (ET-B)、雌激素 α (ER-α)、雌激素 β (ER-β) 和血管内皮生长因子 (VEGF)。患有肝硬化和 PVD 组织病理学证据的受试者包括 27 名患有内膜增生(93%)、内侧肥厚 (96%) 和丛状病变 (78%) 的个体。ET-A 的免疫组织化学染色显示 40% 的肝硬化组和 PVD 的组织病理学证据和 13% 的对照组 (NS) 有阳性反应。

肺内皮和平滑肌中的 ET-B 反应性在所有患有肝硬化和 PVD 的组织病理学证据的受试者和对照组中都被鉴定出。在所有肝硬化和 PVD 组织病理学证据的受试者的内皮中都发现了 VEGF 反应性，而对照组的这一比例为 33% (p = 0.0002)。

在 4 名患有肝硬化和 PVD 组织病理学证据的受试者 (26.6%) 中观察到 ER-β 反应性，而在对照组 (NS) 中则没有。在 3.3% 的尸检中发现了 PVD 的肝硬化和组织病理学证据，肺血管系统免疫组织化学特征显示内皮素、VEGF 和 ER-β 的内皮和平滑肌反应性。

研究启示：

第一，肝硬化中肺动脉高压的组织病理学证据的患病率为 3.3%。第二，内膜增生(93%)，内侧肥大(96%)，丛状病变(78%)。第三，评估肺动脉的免疫组织化学反应性。第四，肝硬化尸检对象的内皮素 A 和 B 摄取。第五，肝硬化尸检对象的血管内皮生长因子摄取。

参考文献：

Crnkovic S, Valzano F, Fließer E, Gindlhuber J, Thekkekara Puthenparampil H, Basil MC, Morley MP, Katzen J, Gschwandtner E, Klepetko W, Cantu E, Wolinski H, Olschewski H, Lindenmann J, Zhao YY, Morrisey EE, Marsh LM, Kwapiszewska G.Single cell transcriptomics reveals skewed cellular communication and phenotypic shift in pulmonary artery remodeling.JCI Insight. 2022 Sep 13:e153471. doi: 10.1172/jci.insight.153471. Epub ahead of print. PMID: 36099047.