J Gastroenterology：成人患有严重的α-1-抗胰蛋白酶缺乏会增加肝病发生率
背景 有研究数据表明严重的-1-抗胰蛋白酶缺乏症(AATD)与肝病的发生率显着相关。目前尚未确定AATD相关肝病的生物标志物，其进展方式以及预防措施。本研究的目的是分析严重AAT缺乏(PiZZ)患者的肝病风险的发生率。 方法 研究人员调查了瑞典国家卫生数据库，从中纳入与AATD相关肝病的患者的临床资料，并进行相关分析。 结果 共有1595名AATD相关肝病的患者被纳入研究分析。平均随访时间为12
背景
有研究数据表明严重的α-1-抗胰蛋白酶缺乏症(AATD)与肝病的发生率显着相关。目前尚未确定AATD相关肝病的生物标志物，其进展方式以及预防措施。本研究的目的是分析严重AAT缺乏(PiZZ)患者的肝病风险的发生率。
方法
研究人员调查了瑞典国家卫生数据库，从中纳入与AATD相关肝病的患者的临床资料，并进行相关分析。
结果
共有1595名AATD相关肝病的患者被纳入研究分析。平均随访时间为12。其中在1123名个体中获得了两次以上的肝功能检查(LFT)结果，其中26%(n= 290)在随访期间存在重复升高LFT指标。任何肝脏疾病的患病率为10%(n= 155)。7%的个体(n= 116)发生肝硬化，肝细胞癌的发生率为2%(n= 29)。肝病发病的平均年龄为61岁。在多变量分析中，男性，50岁以上的年龄，反复升高的LFT，肝炎病毒感染和 的诊断与成年期患肝病的风险增加相关(p<0.01)。
结论
成人α-1-抗胰蛋白酶缺后的肝病患病率为10%。年龄超过50岁，男性，反复升高的肝酶，肝炎和 的存在是发展肝脏疾病的风险因素。
原始出处：
Hanan A. Tanash. Et al.Liver disease in adults with severe alpha-1-antitrypsin deficiency.J Gastroenterology. 2019.
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