该指南为欧洲消化内镜学会(ESGE)和欧洲肝病研究学会(EASL)关于原发性硬化性胆管炎(PSC)的官方声明，采用GRADE系统，对推荐意见强度和证据质量进行定义。

        1.ESGE/EASL建议应该优先进行磁共振胆管造影术(MRC)，而不是内镜逆行胰胆管造影(ERCP)，作为PSC的主要诊断方法。

        中等质量证据，强烈推荐。

        2.对于持续临床怀疑为PSC的患者，如果MRC加肝活检结果不明确或者为禁忌，ESGE/EASL提议可以考虑ERCP。关于监测和治疗建议，必须对ERCP的风险和潜在益处进行权衡。

        低质量证据，弱推荐。

        3.ESGE/EASL并不提议常规应用ERCP之外的内镜技术[即包括胆胰管内超声(IDUS)等内镜超声、胆道镜、共聚焦显微内镜]，用于PSC的诊断。

        弱推荐，低质量证据。

        4.ESGE/EASL提议：应该将ERCP下的显性狭窄定义为胆总管直径≤1.5 mm和(或)肝总汇合处2 cm之内肝管直径≤1.0 mm的狭窄。

        弱推荐，低质量证据。

        5.对于已经确定的PSC，在下列情况下：(1)临床相关或症状恶化(黄疸、胆管炎、瘙痒);(2)胆汁淤积酶水平快速升高;或(3)在适当临床所见的情况下，MRC发现新发显性狭窄或现有显性狭窄进展，ESGE/EASL提议应该考虑ERCP和胆管取样(刷片细胞学、胆道内活检)。

        弱推荐，低质量证据。

        6.ESGE/EASL提议：对于确诊为PSC的患者，应该在治疗性ERCP之前，考虑MRC。

        弱推荐，低质量证据。

        7.对于表现出来症状，MRC发现怀疑显著狭窄，内镜治疗后可能改善的PSC患者，ESGE/EASL提议进行内镜治疗，伴之以胆管取样(刷片细胞学、胆道内活检)。

        强烈推荐，低质量证据。

        8.ESGE/EASL提议应该由内镜医师酌情决定选择支架还是气囊扩张。

        弱推荐，低质量证据。

        9.ESGE/EASL建议基于每一个例，对胆道乳头切开术/括约肌切开术的预期收益和风险进行权衡。

        强烈推荐，中等质量证据。

        特别是在插管困难后，应该考虑胆道乳头切开术/括约肌切开术。

        强烈推荐，低质量证据。

        10.ESGE/EASL提议选择球囊的管径达到狭窄界定胆管的最大管径。

        弱推荐，低质量证据。

        11.如果(1)显性狭窄被认为是症状(胆管炎、瘙痒)复发或胆汁淤积显著加重的原因和(2)患者对之前扩张的应答令人满意，ESGE/EASL提议对复发性显性狭窄进行重复扩张。

        弱推荐，极低质量证据。

        12.ESGE/EASL提议选择单个10-Fr支架用于肝外胆管的显性狭窄，或者2个7-Fr支架用于延伸至左或右肝管的肝门部狭窄(在阶梯式植入支架的情况下，最终的支架直径)。

        弱推荐，极低质量证据。

        13.ESGE/EASL提议应该于插入后1-2周，去除用于治疗显性狭窄的支架。

        弱推荐，低质量证据。

        14.ESGE/EASL提议应该由经验丰富的胰胆管内镜医师对PSC患者进行ERCP操作。

        强烈推荐，极低质量证据。

        15.ESGE/EASL建议：对于无禁忌证的所有患者，在ERCP之前或之后，立即常规肠道给予100 mg双氯芬酸或吲哚美辛。此外，对于ERCP术后胰腺炎风险较高的情况，应该考虑放置一个5-Fr预防性胰管支架。

        强烈推荐，高质量证据。

        16.ESGE/EASL提议在PSC患者进行ERCP之前，常规应用预防性抗生素。

        强烈推荐，低质量证据。

        17.EASL/ESGE建议对于胆汁淤积加重、体重减轻、血清CA19-9升高和(或)新发或进行性显性狭窄，特别是肿块病变强化的所有患者，应该怀疑胆管癌(CCA)。

        强烈推荐，中等质量证据。

        18.血清CA19-9升高可能支持CCA的诊断，但是特异性较低。

        弱推荐，低质量证据。

        19.ESGE/EASL建议胆管取样(刷片细胞学、胆道内活检)，作为对PSC患者怀疑CCA时，进行诊断和分期初步检查的一部分。

        强烈推荐，高质量证据。

        20.对于怀疑为CCA的患者，刷片细胞学结果不能确定诊断时，ESGE/EASL提议考虑荧光原位杂交技术(FISH)或等效的染色体评估。

        弱推荐，低质量证据。

        21.ESGE/EASL提议诸如胆道镜、内镜超声和基于探针的共聚焦激光显微内镜(pCLE)等补充检查，可能对选择的病例有用。

        弱推荐，低质量证据。

        22.ESGE/EASL建议在诊断PSC的时候，筛查回结肠镜。

        强烈推荐，高质量证据。

        如果内镜或组织学检查证明为炎症性肠病(IBD)，每年进行结肠镜监测是合理的。

        强烈推荐，低质量证据。

        23.ESGE/EASL提议：如果证明无IBD，应该于5年时，或者于肠道不适提示发生IBD的任何时候，考虑进行下一次回结肠镜检查。

        弱推荐，低质量证据。

        24.为了筛查IBD的存在，EASL/ESGE建议回结肠镜检查，对结肠所有段和回肠末端进行四象限活检。

        强烈推荐，低质量证据。

        25.为了对PSC相关性IBD进行异型增生的监测，EASL/ESGE建议回结肠镜检查，对靶向活检进行基于染色的色素内镜检查。

        强烈推荐，低质量证据。

        26.ESGE/EASL建议内镜切除任何可见的病变，对周围黏膜进行评估。对于周围黏膜异型增生的情况，或者不能完全切除病变时，建议直肠结肠切除术。此外，重复结肠镜检查和密切随访是合理的。

        强烈推荐，低质量证据。

        27.对于由两位病理专家证实为高度异型增生(HGD)的可见病变，应该建议直肠结肠切除术。

        强烈推荐，低质量证据。

        28.对于由两位病理专家证实为低度异型增生(LGD)的可见病变，建议3个月之后，应用色素内镜检查技术，重复结肠镜检查。

        强烈推荐，低质量证据。

        (张福奎摘译)

        详见《中国医学论坛报》2015年D2-3版