阿姆斯特丹——急性严重自身免疫性肝炎(AS-AIH)是一种管理困难的异质性疾病。主要问题在于类固醇的获益。本次国际肝病会议(ILC 2017)上，研究人员报告了影响急性严重自身免疫性肝炎(AS-AIH)对类固醇应答的预测因素。

        研究人员于2010年至2015年间在18个法国临床研究中心进行了多中心回顾性研究。纳入标准为：1.既往没有自身免疫性肝炎病史;2肝活检证实或原位肝脏证实的自身免疫性肝炎;3.国际自身免疫肝炎组(IAIHG)得分确定或可能为自身免疫性肝炎;4. 血浆凝血酶原时间(PT)<50%或国际标准化比值(INR)>1.5 ;5.没有第4标准，胆红素> 200μmol/ L。根据METAVIR评分评估肝纤维化阶段。对类固醇治疗的应答定义为无肝移植(LT)生存率。研究最终纳入114例受试者，女性75例(72%)，中位年龄53岁[范围：18-89]。

研究结果

        入院时：9例(9%)患者患有肝性脑病，15例(14%)患者存在临床腹水;生物学表现：总胆红素为250μmol/L[范围：16-748]，ALT 996 IU / L [范围：41-3581]，INR 2.3 [范围1.3-9]，肌酐62μmol/ dL(范围：50-369)。中位MELD评分为27 [范围：15-40];

        治疗之前，94例(90%)患者进行了肝活检。19%的患者诊断为肝硬化。中位IgG水平为22.5g / L [1.2-60.5]，ANA> 1:80 n = 48(46%)，ASMA> 1：80n = 43(41%)。

        9例(9%)患者进行了肝移植(LT)，1例患者死亡;

        94例(90%)患者在入院6天 [0-29]内接受了类固醇治疗。其中25例患者(27%)进行了肝移植(LT)(自类固醇治疗后12天[范围：2-319])，7例患者(7%)死亡;

        治疗第0天至第7天，62例(66%)患者的中位MELD评分下降4 分[范围：1-6];

        与类固醇应答显著相关的因素为：入院时的INR(p = 0.0001)、delta-INR(p = <0.0001)，delta-胆红素(p = 0.0166)和delta-MELD(p = 0.0152)的改善;

        5天内，25例(24%)患者发生感染，其中3例患者在第一个月内死亡。

        随访2.3年，总生存率为90%。7天、15天和30天的无肝移植生存率分别为90%、78%和60%。1例患者进行了晚期肝移植(11个月)。

研究结论

        该项研究是关于AS-AIH最大的研究队列，纳入了104例患者。尽管病情严重，但整体生存率为90%。但是，三分之一的患者需要进行早期肝移植。类固醇治疗在66%的患者中有效，这些受益患者的特性为入院时国际标准化比值(INR)较低，治疗前7天肝功能得到改善。

        信源：Treatment and prognosis of acute severe autoimmune hepatitis. Abstracts of The International Liver Congress™ 2017-52nd annual meeting of the European Association for the Study of the Liver. PS-001.