巴德-吉亚利综合征
患者男，34岁，上腹部不适、腹胀伴下肢水肿1年余，逐渐加重;当地超声检查提示肝大。
病史简介
患者男，34岁，上腹部不适、腹胀伴下肢水肿1年余，逐渐加重;当地超声检查提示肝大。
诊断及手术病理
巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiarisyndrome)。
点评
巴德-吉亚利综合征并非罕见，最初定义为肝静脉闭塞，后广义为肝静脉与下腔静脉闭塞，包括腔内不同原因引起的闭塞，甚至下腔静脉外病变引起的闭塞。增强CT扫描门静脉晚期肝脏花斑样强化，代表肝小叶内的对比剂由分布于小叶周边的小静脉廓清减缓，小叶中央的对比剂浓度相对较高，为肝静脉闭塞的典型表现。
现代CT扫描除可显示巴德-吉亚利综合征下腔静脉到上腔静脉的侧支循环情况外，还可评价肝静脉与下腔静脉闭塞的范围、类型，是否有由肝静脉闭塞引起的肝静脉压增高传导到门静脉继发门静脉高压及其程度。
图1增强CT扫描动脉期，心室水平，胸主动脉两侧可见扩张的奇静脉(白箭号)与半奇静脉(黑箭号)
图2增强CT扫描静脉期，第2肝门以下水平，肝静脉未见显示，肝实质呈典型的花斑状强化，亦见奇静脉(白箭号)与半奇静脉(黑箭号)增宽，左膈下亦见曲张的膈静脉(箭头)
图3增强CT扫描静脉期，经下腔静脉水平右旁矢状多平面重组(MPR)，示下腔静脉膈段闭塞(白箭号)肝内段几乎无强化，肝左静脉无增强，呈相对低密度(黑箭号)
图4多层螺旋CT扫描增强门静脉期，经小肠系膜水平厚块最大密度投影，可见双侧腹壁静脉曲张(箭号)，门静脉(箭头)轻度增宽，脾略增大
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